Kuulmise neuropaatia ravi: kuidas vältida kuulmislangust?

Auditeeriv neuropaatia esineb kõigi vanuserühmade, sealhulgas väikelaste, patsientidel. Haigus esineb siis, kui sisekõrva närvisüsteem ei ole saadaval väliskõrvast saadavate helide töötlemisel. Ilma ravita haigus areneb ja võib põhjustada erineva raskusega kuulmiskaotust.

Neuropaatia kuulmise täpne põhjus pole veel teada. Teadlased viitavad sellele, et patoloogia esineb sisekõrva juukserakkude kahjustuse, närvikahjustuste või nende probleemide kombinatsiooni tagajärjel.

Riski tegurid ja sümptomid

Kuuldava neuropaatia tekkimise tõenäosus on kõrgem kui paljudel ebasoodsatel teguritel. Need hõlmavad järgmist:

  • hüpoksia ja madal sünnikaal,
  • perekonna ajaloo kuulmiskao juhud,
  • immuunhaigused
  • parotiit ja muud nakkushaigused,
  • neurofibromatoos tüüp 2
  • Gilbert'i sündroom
  • kasvajad
  • diureetikumide, aminoglükosiidide ja teiste ravimite pikaajaline kasutamine, mis võivad põhjustada kuulmislangust,
  • traumaatilised vigastused.

Kuna neuropaatia kuulmiseks on sisekõrvarakud sageli puutumatud, on raske kuuldetõbe haruldane. Patsiendid lähevad arsti juurde kaebustega:

  • heliseb kõrvades
  • madal heli
  • suutmatus eristada üksikute sõnade üldist ettekujutust audiovoost.

Kuulmiskaotuse tase on igal üksikjuhul individuaalne. Et vältida edasist halvenemist, ärge ennast ravige ja võtke ühendust kogenud spetsialistidega.

Diagnoos ja ravimeetodid

Arst võib füüsilise läbivaatuse tulemusena kahtlustada kuulmist neuropaatiat. Diagnostika kinnitamiseks kasutage järgmisi katseid:

  • ajutegevuse mõõtmine elektroodide abil - saate hinnata kuulmisnärvi funktsiooni,
  • otoakustiline emissioon - kõrvakanlasse asetatakse miniatuursed mikrofonid ja registreeritakse vastus klikkide helisignaalidele.

Uuringu tulemuste kohaselt on ette nähtud kuulde neuropaatia ravi. Iga probleemi käsitletakse individuaalselt otolaryngologist ja audioloogilt probleemi tõhusamaks lahendamiseks. Kuulmisläve suurendamiseks ja kuulmise normaliseerimiseks kasutage:

  • kuuldeaparaadid
  • Cochlear implantaadid on kirurgiliselt implanteeritavad elektroonilised seadmed, mis põhjustavad kuulmisnärvi, et saata signaale ajju.

Vitamiinipõhist ravi kasutatakse ka olemasolevate kuulmisoskuste säilitamiseks ja osaliselt kaotatud kuulmiste taastamiseks. On tõestatud, et B-vitamiinidel on positiivne mõju kahjustatud närvikiudude taastamisele, vähendades ebamugavusi. Tavalistes vitamiinide mineraalide kompleksides on nende elementide kontsentratsioon liiga madal, et tuua käegakatsutavaid eeliseid. Milgamma compositum tabletid aitavad seda probleemi lahendada. Need sisaldavad kõrgete terapeutiliste annustega benfotiamiini ja püridoksiini, mis aitavad korrapäraselt kahjustatud närvijuure taastada.

Kui arstid ja patsiendid töötavad koos, saavad Milgamma compositum ja kasutavad kaasaegseid tehnoloogiaid, on enamikul juhtudel võimalik kuulmist säilitada ja parandada. Nende tervise hoolikat jälgimist on lihtsam saavutada!

Kuuldav neuropaatia

Kuulmisnärvi neuropaatia (AN; kuulmisnärvi Dyssynchrony; kuulmisnärvi Synaptopathy; neuropaatia, kuulmisnärvi; kuulmisnärvi Processing häiret)

Kirjeldus

Kuuldav neuropaatia tekib siis, kui sisese kõrva närvisüsteem ei suuda välise kõrva kaudu saadaolevaid helisid töödelda. Võib mõjutada igas vanuserühmas alates imikutelt täiskasvanutele.

Kuulmise neuropaatia põhjused

Kuuldeprotsessi ajal suunab välimine kõrva sisekõrgusele vibratsiooni. Sisemise kõrva juuksekellad muudavad heliriba elektriliseks signaaliks, mis saadetakse ajule. Kuuldava neuropaatia täpne põhjus on endiselt selgitatud, kuid see on kõige tõenäolisem järgmistel põhjustel:

  • Juukserakkude kahjustus sisekõrva;
  • Kehaline suhtlemine juuksekärnide vahel sisekõrva ja närvi kandev heli ajule;
  • Kahjustatud närv;
  • Nende probleemide kombinatsioon.

Riskitegurid

Kuulmisjärgse neuropaatia tekke tõenäosust suurendavad tegurid:

  • Kuulmise kaotuse perekonna ajalugu;
  • Sünnihetkel hapnikupuudus;
  • Väga madal sünnikaal;
  • Gilberti sündroom (geneetiline haigus), mis nõuab vereülekannet;
  • Neuroloogilised häired (nt Charcot-Marie-Tuti sündroom, Friedreichi ataksia);
  • Nakkushaigused (näiteks mumps);
  • Immuunsüsteemi häired;
  • Kokkupuude kemikaalide või ravimitega (aminoglükosiidid, silmade diureetikumid), mis põhjustavad kuulmiskaotust;
  • Kasvaja;
  • 2. tüüpi neurofibromatoos (närvisüsteemi geneetiline haigus);
  • Trauma.

Neuropaatia kuulmise sümptomid

Need sümptomid võivad olla põhjustatud teistest haigustest. Te peate informeerima arsti, kui üks neist esineb:

  • Heli on kuulda, kuid sõnad on vaevu eristatavad (valge müra kuulda);
  • Madal heli;
  • Sõnad ja helid näivad olevat sünkroonitud;
  • Helista kõrvadele.

Kuulmiskao tase võib ulatuda kergest kuni raskeni. Lapsed leiavad sageli kuulmist neuropaatiat.

Kuulmise neuropaatia diagnoosimine

Arst sooritab füüsilise läbivaatuse ja võib läbi viia järgmised testid:

  • Aju reageerimine kuulmislistele ärritajatele on ajutegevuse mõõtmine elektroodide abil. Kasulik kuulmisnärvi funktsiooni hindamiseks.
  • Otoakustiline emissioon (OAE) - väikseim mikrofon asetatakse kõrvakanalisse, et registreerida, kuidas rakud reageerivad heli klõpsamisel. Kasulik juuste rakkude normaalseks kontrollimiseks.

Kuulmise neuropaatia ravi

Ravi hõlmab järgmist:

Töötage spetsialistide meeskonnaga, sealhulgas:

  • Otolaringologist on arst, kes on spetsialiseerunud kõrva, nina ja kõri häiretele;
  • Audioloog on arst, kes on spetsialiseerunud kuulmiskaotusele;

Tehnoloogia kasutamine, näiteks:

  • Cochlear implantaadid on kirurgiliselt implanteeritud elektroonikaseadmed, mis stimuleerivad kuulmisnärvi ajule teabe saatmiseks;
  • Kuulmisvahendid;

Kõnekeemia teraapia olemasolu:

  • Viipekeele õppimine;
  • Uuri huule lugemist.

Ravi eesmärgid hõlmavad tavaliselt järgmist:

  • Olemasolevate kuulamisoskuste säilitamine;
  • Kadunud kuulmise taastamine;
  • Otsi uusi suhtlusvõimalusi.

Kuulmise neuropaatia ärahoidmine

Kuna kuulmise neuropaatia täpne põhjus ei ole teada, pole selle ennetamise meetodeid olemas. Võite järgida neid juhiseid:

  • Kui teil on rasedus, valvake infektsioonide eest;
  • Kontrollige oma kuulmist regulaarselt.

Kuulmise neuropaatia ravi

© Elena Sokolova, PhD (Otolaryngology)

Mis on kuulmine neuropaatia?

Kuulmisravi neuropaatia sündroom (CCH) on kuulmisorgani, kõige sagedamini kaasasündinud, närvisüsteemi kahjustus.

SISUKORD
1. CLS-ist kuulmise organi struktuuri kahjustused
2. Kuuldava neuropaatia sündroomi sümptomid
3. Kuulmisravi neuropaatia sündroomi põhjused
4. Kuuldava neuropaatia sündroomi esinemissagedus
5. Kuuldava neuropaatia sündroomi auditeerimine (avastamine)
6. Kuuldava neuropaatia sündroomi põhjalik diagnoosimine
7. SSNi kliinilised ilmingud
8. Audioloogilise neuropaatia sündroomiga laste rehabilitatsioon
9. AURORA ™ meditsiinikeskuse kogemused kuulmisravi neuropaatia sündroomiga laste diagnoosimisel ja rehabiliteerimisel
10. Kliiniliste juhtude kirjeldus
11. Millal peaksin kuulma neuropaatia sündroomi diagnoosimiseks keskusega "ERGO-I".

Objektiivselt-audiomeetrilisel CCH iseloomustab juuresolekul otoacoustic heitkoguseid (AÜE), ja / või mikrofoni potentsiaali (MP) ja sisekõrva sisekõrva või puudumisel suur rikkumine ajutüve kuulmis esilekutsutud potentsiaalid (ASP).

Mis on AÜE ja / või MP kohalolek ja KSVP puudumine? Tuletame meelde, et karvarakkudele (OHC) (joonis 1) võimendavad võngete basilaarset membraani sisekõrvas sisekõrva ja võimendusprotsessiga genereerimiseks otoacoustic emissiooni (AÜE), mis haldab sisekõrvas läbi ovaalakna, kuulmisnärvi Kuulmeluud ja basilaarset membraani väline kuulmekäik. Sisemine sisekõrva (IHC) mõjul kohta basilaarset membraani võnkumisi elektrienergia genereerimiseks potentsiaalid mis põhjustavad vabanemist teatud keemilise (neurotransmitter) sünapsides (kontakte) vahel IHC ja lühikeste protsessid (dendriidid), närvirakkude (neuronite) kuulmisnärvi. Vahendaja põhjustab elektrivälja ärritust dendrites ja spiraali ganglionis paikneva kuulmisnärvi neuroni kehas. Täiendavad elektrilised ergastus levib pikk protsess (aksoni) kuulmisnärvi et sisekõrva tuumas ja sealt - läbi elundi kuulmise närvistruktuuridega ajutüves ja Subkortikaalsetes struktuurid - kuulmisnärvi ajukoores.

Joonis 1. Corti orgi skemaatiline sisekõrva sisekõrva. Kohandatud E.V. Sokolova.

Sellest järeldub, et AÜE, MP ja KSVP objektiivsed audiomeetrilised andmed näitavad järgmisi kuuldeu neuropaatia tunnuseid:

    • OAE-i ja MP-tigude esinemine näitab sisekõrva keskkõrva kõrva ja väliskarakeste normaalseid funktsioone.
    • Puudumisel või enama rikkumisi ABR näitab rikkumiseks: (a) genereerimiseks närviimpulsside sisemise sisekõrva (IHC) sisekõrvas, (b) närviimpulsside ülekande kaudu sünapsi (kontakt) vahel VVC ja kiudude kuulmisnärvi ning (c) närviimpulsside kuulmisnärvi kiud.

CLS kuulmisorgani struktuuri kahjustuse tasemed
CLS tekkimine võib tuleneda kuulmisanalüsaatori erinevate struktuuride katkemisest, eelkõige:

      • sisemised juuksed (IHC);
      • IHC-i sünapsid ja kuulmisnärvi neuronite lühikesed protsessid (dendritid);
      • kuulmisnärvi dendritid ja aksonid, spiraalganglioni rakud;
      • kuulmisorgani ajutüve osakonnad;
      • ülaltoodud lokalisatsioonide kombinatsioon.

Kuulmisravi neuropaatia sündroomi manifestatsioon
CLS kliinilised ilmingud on erinevad ja võivad erinevatel patsientidel varieeruda. Nende hulka kuuluvad:

      • Kuulmiskahjustus alaealisest kuni sügavale kuulmislangusesse ja kurtusesse.
      • Kuulmisläve ebastabiilsus on ajutine paranemine ja kuulmise halvenemine.
      • Kõnetunde häired ja häälekuulamise tonaalsused.
      • Kahjustatud kõne tajumine müraga võrreldes kõne tajumisega sensorineuraalse kuulmise kaotuse korral sama kuulmislangusega.
      • Kahjustatud kõnehäired tavaliste helisignaalide kuulmise tasemete korral.
      • Viivitusega kõne areng.

Manifestatsioonide tõsidus on erinev - täieliku vastuse puudumisest heli kuni kuulmispuudega ja kõne tajumiseni.

CLS-iga laste tervikliku audiomeetrilise kontrolli läbiviimisel ilmneb üks tunnus, et see on kõigile seda patoloogiat põdevatele lastele ühine - audiomeetriliste testide tulemused näitavad välise juukse rakkude normaalset funktsiooni ja kuulmisnärvi närvimulsside ränka rikkumist.

SNS-i iseloomulikud tunnused on normaalse indutseeritud otoakustiliste emissioonide (OAE) olemasolu ja mikrokliima potentsiaali (MC), mis näitab välise karvanakkude säilitusfunktsiooni. Indutseeritud OAE esinemine on mittepüsiv diagnoosmärk, kuna ligikaudu 30% OAE-CLN-ga lastest lõpuks enam registreeritakse põhjustel, mida pole veel kindlaks tehtud. Samal ajal säilib sisekõrva mikrokliima potentsiaal (MP) ja see on CLO püsiv diagnostiline märk.

Joonis 2. Mikrofoni potentsiaal (MP), mis registreeriti kuulmis neuropaatiaga lapsel KSVP registreerimisel. Siseauku mikrolaine potentsiaal (MP) registreeritakse ja AACV laine ei registreerita. Kohandatud E.V. Sokolova Cochlear Microphonic Testing juhendist. Ver. 2.0. 20. september NHSP kliiniline rühm.

CLS-i teine ​​oluline diagnostiliseks tunnuseks on tõsine närvisüsteemi impulsi juhtimise püsti kuulmisnärvi juhtimine ja kuulmisanalüsaatori alakorrigeeritud struktuur, mis väljendub puudumisel või oluliselt muutunud. Enamasti näitavad KSVP tulemused iseloomulike piikide täielikku puudumist. Mõnel juhul on kõrge stimulatsiooniaste (üle 70 dB HL) võimeline registreerima KSVP viienda laine (laine V) madala amplituudiga ja väga pikendatud latentsusega - see on pikk viivitus võrreldes latentsusega ja sensorineuralne kuulmiskaotus koos sama kuulmislangusega.

Lihaskoe lihaste akustilist refleksi ei registreerita sageli. Seda seletatakse asjaoluga, et kuulmisravi neuropaatia sündroomis blokeeritakse või sünkroniseeritakse närviimpulssi juhtimine mööda akustilise refleksi aherentset kaarti. Mõnel juhul registreeritakse akustiline refleks kõrgel tasemel stimuleerimisel (Berlin C et al., 2010).

Subjektiivse audiomeetria tulemusi iseloomustavad mitmesugused kuulmiskaod, alates normaalsest kuulmisastmest kuni kurtuseni. Kõnearõnkus on erineval määral halvem - alates alaealist kuni kõne täieliku arusaamatuseni. Speech-toonide dissotsiatsioon on iseloomulik - G. Rance'i (2007) sõnul on enam kui pooled CLS-i juhtumitest kõne läbipaistvus tunduvalt halvem, kui oodatakse läve toon-audiomeetria tulemuste põhjal. Müra arusaadavus on häiritud - kõne mõistmisel on suuri raskusi isegi ebaolulise müra taustal.

Kuulmise neuropaatia sündroomi põhjused

CLS on polüeetioloogiline haigus, see tähendab, et sellel on mitmesugused põhjused. On kindlaks tehtud, et samaaegse hüpertensiooni riskifaktorid lastel on järgmised:

  • pärilikkus, geneetilised muutused;
  • enneaegsus;
  • anoksia;
  • madal sünnikaal;
  • emakasisene infektsioon;
  • hüperbilirubineemia (vastsündinute ikterus);
  • kuulmisnärvi kaasasündinud puudumine / aplaasia;
  • pidurdab kuulmisorgani anatoomilist ja füsioloogilist küpsemist.

CLS-s geneetiliselt tekitatud kuulmiskaotus võib olla isoleeritud ja sündroomne. Eraldatud geneetiline SSN on otoferliini ja pezhvakini geenide mutatsioonide tekitatud häired. Sündroomsete geneetiliste häirete, mille üheks tunnuseks on CSN, võib olla Friedrichi ataksia, Charcot-Marie-Tooth haigus, Refsum haigus.

Üks peamisi patogeneetilisi tegureid CSN-i arenguks on vastsündinute hüperbilirubineemia (ikterus). Uue-vasse hüperbelirubineemia põhjustab patoloogiliste muutuste esinemist aju-aju tuumade tasemes sises kõrva terviklikus (intaktses) sisejoones.

CCH diagnoositakse kuulmisnärvi ebaõnnestumine või puudumine normaalselt arenenud ja normaalselt toimiva sisekõrva sisejoone juuresolekul. Kombineeritud tomograafiat kasutavas uuringus leiti 9-l 51-st CLS-i audioloogilistest tunnustest (Buchman C., et al. 2006) 9-st lastega, kellel puudus arenemine või kuulmisnärvi puudumine.

Mõnedel vastsündinutel võib kuulmis neuropaatia olla mööduv ja võib olla märk kuuldesüsteemi neuronite ebatäiusest või mittetäielisest müelinatsioonist (hõlmab müeliini). Sellistel juhtudel läheb CLO ise ja kuulamine normaliseerub 12-24-kuulise vanuse järgi.

Audioloogilise neuropaatia sündroomi esinemissagedus

Paljudes maailma riikides läbiviidud uuringud on näidanud kuulmise neuropaatiat:

  • 3% vastsündinutelt, kes ei läbinud kuulde sõeluuringut (positiivse sõeluuringu tulemus),
  • 19% neuroloogilistest kuulmispuudega seotud vastsündinutelt,
  • Vastsündinute intensiivravi osakonnas 40% vastsündinuid
  • 14,5% kuulmispuudega lastest,
  • 8% raske südamekaotusega lastest.

Kuuldava neuropaatia sündroomi kuulmine sõelumine (avastamine)

1990-ndate aastate lõpus - 2000ndate alguses oli vastsündinutelt Ameerika Ühendriikides ja mõnedes teistes riikides kõige sagedamini kasutatavaks kuulde sõeluuringuks otoakustiline emissioon (AÜE). Kuid 2000ndate aastate keskel hakkasid selgeks kuulmis neuropaatia levimus vastsündinutel, kus AÜE oli kohal. Seepärast on Kuu kuulamise ärakuulamise seisukoha avalduses (Kuu ettekuulutamise seisukoha avaldus, 2007. aasta komisjon) juba ette nähtud audiitorte sõeluuringud vastsündinute intensiivravi osakondades ja kuulmisjärgse neuropaatia riskiteguritega, kasutades kuulmisest tingitud kuulmisvõimalusi (AAS). Et vältida kuulmislanguse kadumist sõeluuringute ajal, hakkasid paljudel sünnitusjärgsetel sõeluuringutel vastsündinutele Ameerika Ühendriikides, Kanadas, Ühendkuningriigis, Euroopa Liidus, Türgis ja teistes riikides 2000. aastate lõpuks KSVP kuulmisaparatuur kõigis vastsündinutel.

Sama juhtus AURORA Meditsiinikeskuses ™: AÜE kasutusele võtnud 2000-ndate aastate keskel AÜE-le vastsündinu kuulmise sõeluuringute jaoks kasutas AURORA täielikult 2000-ndate aastate lõpuks ASR-i kuulmisaparaate, kogudes 2000. aastate lõpul meditsiinilisi andmeid südame-veresoonkonna haiguste kohta.

Kuuldava neuropaatia sündroomi kõikehõlmav diagnoos

Nagu eespool märgitud, on CPSi peamine omadus välimine juukserakkude (NBC) tervikliku funktsiooni ja kuulmisnärvi kahjustatud või puuduva funktsiooni kombinatsioon. Nende struktuuride seisundi diagnoosimiseks tuleb läbi viia vastavad eksamid.

CLS diagnoosimise meetodite ulatust arutati laialdaselt paljudes maailma riikides asuvates spetsialistides ning see oli üldiselt tunnustatud kuulsiku neuropaatia sündroomi erilisel sümpoosiumil Como linnas (Itaalia) 2008. aastal toimunud rahvusvahelisel konverentsil vastsündinutel Como linnas ja see areneb edasi tõenduspõhise meditsiini tõendusmaterjaliks.

Praegu hõlmab CLS diagnoosimise eksami komplekt järgmisi meetodeid.

Audioloogia (audioloogia) diagnoosimine

Välimiste juuksekellade (NVC) funktsiooni uurimine, sisestades sisekõrva sisekõrva mikrofoni potentsiaali (MP) ASWR ja / või elektrokoolograafia (ECOG) registreerimismeetodiga ja indutseeritud otoacoustic emission (VOAE) abil. Registreeritud MP ja VOAE tunnistavad NECi jätkuvat tööd.

KSVP-i registreerides kuulmis-analüsaatori kuulmisnärvi ja alakorrigeeritud struktuuri funktsiooni uurimine. SSN-i jaoks on iseloomulik KSVP puudumine või KSVP ebanormaalne registreerimine (võib registreerida ainult madala amplituudiga laine V, millel on kõrge stimulatsiooni tase - üle 80 dB nPS).

Rööbasteede uurimine, sisestades intra-auraalsete lihaste akustilist refleksi (AR). SSNi iseloomulik diagnoosimärk on ipsi ja kontralateral AR puudumine.

Tonaalse kuulmise halvenemise taseme kindlaksmääramine. Võimalusel toimub subjektiivne audiomeetria vastavalt lapse vanusele. Kuulmiskünnised ei pruugi normist erineda või näitavad erinevat kuulmiskao taset, alates kerge kuni kuratuse. Kuulmiskünnised võivad korduvate kontrollidega olla ebastabiilsed. Seepärast on CLS diagnoosimisel soovitatav korduvalt läbi viia audiomeetria.

Kuuldeanalüsaatori sisejoone, kuulmisnärvi, ajutüve struktuuri anatoomiliste tunnuste tuvastamine

Sisekõrva sisekõrva struktuuri omadused, kuulmisnärv ja kuulmisorgani ajukelme struktuurid määratakse pilditöötlusmeetodite abil - uuringud, milles kasutatakse arvutimontomograafiat (CT) ja magnetresonantsi (MRI). Need uuringud võimaldavad eelkõige tuvastada kuulmisnärvi kaasasündinud puudumine / aplaasia.

Visuaalsusmeetodit kasutavad uuringud on kohustuslikud lastel, kellel on kahtlustatav CSN, ja nad viivad läbi spetsialiseeritud tervishoiuasutustes AURORA Medical Center ™ arstide suunas.

Seotud haiguste tuvastamine

Konsultatsioonialased spetsialistid. Kindlaksmääratud SSN-iga lapsi peaks uurima neuroloog (neuropatoloog), et hinnata perifeersete ja koljuosa (kolju) närve. Vajadusel konsulteeritakse ka okulisti, endokrinoloogi ja kardioloogiga.

Nende SSNiga lastega tutvumiseks saadetakse AURORA Medical Center ™ arstid spetsiaalsetele tervishoiuasutustele.

SSN kliinilised ilmingud

Kuulmisanalüsaatori edasilükatud küpsemine. Imikutel ja vastsündinutel leiduv CLO võib olla viide kuulmisorgani küpsemisele. Sellisel juhul on soovitatav pärast kuulmisnärvi tõsist patoloogiat põhjalikult diagnoosida ja kõrvaldada kuuldeaparaat ja jälgida lapse kuulmise seisundit, eriti AECV ja käitumisharjumõõtmiste regulaarset uurimist iga kolme kuu järel kuni 24-kuulise vanuseni, mis määratakse kindlaks AURORA Meditsiinikeskuse ™ lapse individuaalse taastusplaani alusel.

Kuuldeanalüsaatori küpsemise individuaalne hilinemine võib 18-24 kuu vanusel lapsel normaliseerida või parandada kuulmist. Selle perioodi vältel on soovitav kuuldeaparaadi stimuleerimine kuuldeaparaatide abil kohustusliku kuuldeaparaadi seisundi jälgimisega objektiivsete meetoditega (AÜE, KSVP, AR) ning kurtide ja kõmuõpetaja kuulmis- ja kõne areng iga kolme kuu tagant.

SNR kompenseeritud vorm. Sellise südamepuudulikkuse vormiga lapsed arenevad suutlikkuse kõnele adekvaatselt tajuda ja vaiksele reageerida kõnesignaalidele. Kuid kõne mõistmisel võib isegi märkimisväärse müra taustal olla suuri raskusi. Sellised lapsed võivad olla kandidaadid FM-süsteemide kasutamiseks, mis suurendavad kõne / müra suhet ja hõlbustavad tunduvalt selliste lastega kõnet.

Erineva raskusega kõne arusaadavus koos kuulmislävete rikkumisega. Kerge ja mõõduka kõne selguse huvides on kuuldeaparaadid tõhusad. Kuid kõne arusaadavuse raske kahjustuse korral soovitatakse kohelevat implantatsiooni - vastunäidustuste puudumisel.

Heli vastus puudub ja seda ei taastata. Reeglina on see tingitud kuulmisnärvi puudumisest või tõsistest kahjustustest. Sellisel juhul ei ole kuuldeaparaadid ja kohela implantaadid efektiivsed. Sellised lapsed tuleks integreeruda kurtide keskkonda ja õpetada viipekeelt.

Audioloogilise neuropaatia sündroomiga laste rehabilitatsioon

Samaaegselt obstruktiivse haigusega laste suuõõne ja verbaalne rehabilitatsioon on keeruline järgmiste teguritega:

  1. AACi tulemusi ei saa kuulmislävesid määrata, kuna AASi puuduvad.
  2. Kuulmiskünnised ei näita kõne selgust; Sageli esineb kõne- ja toonilise dissotsiatsiooni juhtumeid (tonaalsete läviväärtuste ja kõneprintsiibi erinevused).
  3. Kuulmissüsteemi kahjustuse tase ei ole alati võimalik kliinilise audioloogilise (audioloogilise) diagnoosimise käigus kindlaks teha.
  4. Kuulmis-kõnet taastusravi edukust ei saa prognoosida künnist audiomeetria tulemuste põhjal.

Väljakujunenud tõenduspõhine meditsiin sissetulekute südamepuudulikkusega laste kuulmis- ja kõne taastusravi meetodite abil on kuuldeaparaat ja kohelev implantatsioon. Rance G. (2007) tehtud ulatusliku uuringu tulemused näitasid, et KNS-i laste kuuldeaparaadid võivad parandada kõnesõbralikkust 50% proteesiga lastel. AURORA Meditsiinikeskus ™ on saavutanud ka positiivseid kogemusi samaaegse veresoonteõnnetusega laste kuuldeaparaadis.

SSN-i laste rehabiliteerimise meetodi valik sõltub subjektiivse (käitumusliku) audiomeetria tulemustest. Lastel, kellel on kõrgenenud kuulmislävi, tuleks soovitada. Kuna SSNi väikelaste kuulamine võib muutuda, tuleb kuulmisliini regulaarselt jälgida kuulmisaparaatide elektroakustilise parameetri ümberkonfigureerimiseks. Samuti peaksite regulaarselt hindama lapse kuulmise ja kuulmise arendamist kurtide ja vaimse pedagoogi abil, kasutades vanemaküsimustikku ja jälgides lapse.

Vaatlus on eriti tähtis, sest kaasasündinud südamepuudulikkusega laste kuuldeaparaat ei anna alati olulist edu lapse kuulmis- ja kõne arengus. Kuulsa siirdatud lapsed, kes ei ole kuulmis- ja kõne arengus edu saavutanud, on kandlearse implantatsiooni kandidaadid. OLULINE TÄHELEPANU: küsimus, kas kohelearnane implantatsioon, mis on pöördumatu sekkumine, on otstarbekas lahendada alles pärast uuringut kuulmist ja kuulmis- ja kõne kujundamist. Lisaks sellele ei anna kaasasündinud südamepuudulikkusega laste kaaskülgne implantatsioon 100% -lise garantii laste edukaks kuulmise ja kõne taastusraviks, eriti kuulmisnärvi hüpoplaasia korral ja kuulmisorgani ajuraku struktuuri kahjustamisel.

AURORA ™ Meditsiinikeskuse kogemus kuulmis neuropaatia sündroomiga laste diagnoosimisel ja rehabiliteerimisel

Furaali rehabilitatsiooni meditsiinikeskus AURORA ™ on kogunud 45-aastast kaasasündinud südamepuudulikkusega lapse kõne taastusravi diagnoosimist ja kuulmist. Nende laste vanus diagnoosimise ajal oli 6 kuud kuni 10 aastat. Kuulmiskaod, mis määrati subjektiivse (käitumusliku) audiomeetria tulemuste põhjal, ulatuvad esimese astme kuuldest kadest kuni kurtuseni vastavalt Ukraina kehtestatud klassifikatsioonile. CLS diagnoositi eespool kirjeldatud meetoditega. Vaatlus viidi läbi iga kolme kuu tagant.

Kolm neist 45 lastest (7%) kuulutasid ühiskondlikult piisava tasemega ja ei vaja täiendavat audioloogilist rehabilitatsiooni.

Kuulmisvahendid viidi läbi 24-s 45-st SSN-i lapsest (53%) kaasaegsete digitaalsete kuuldeaparaatidega Oticoni laiendatud sagedusalal (Taani). Laste kuulmis- ja kõne arendamist jälgis kurtide ja vaimne pedagoog. Hinnati laste reaktsiooni kõnele ja kõnele mittekuuluvatele kõladele, kõne mõistmist, kuuldeaparaadi võimendust, kõne arengut.

Kuuldeaparaatide tulemused. 19 last (42% kogu CLO grupist ja 79% selle grupi kuulmispuudega lapsed) kasutavad nad pidevalt kuuldeaparaate. Nendest 17-l lapsel (38% kogu CLO rühmas ja 71% kuulmis-implanteeritud lastest selles rühmas) on rahuldav kuulmis- ja kõne areng.

CLOE-grupi 24 kuulmispuudega lastel on 22 last saanud vastav vanus ja saavad sellist haridust:

  • Seitse last (16% SSNi rühmas) osalevad massilise lasteaias,
  • neli last (9%) lähevad keskkooli,
  • kodus kasvatatakse kuus last (13%)
  • Üks laps (2%) osaleb kuulmispuudega lasteaias.
  • üks laps (2%) osaleb kurtide koolis,
  • Kahe lapsega (4%) kaasatakse kaasnevate haiguste tõttu individuaalses plaanis.

Seega näitab meie kogemus, et CLS-iga lastega kuulmisega võib see parandada kõne selgust (meie puhul 71% kuuldeaparaadist pärit lapsi) ja aidata kaasa nende edukale sotsiaalsele kohanemisele.

Kogemused diagnoosi ja taastusravi laste PRS Medical AURORA ™ keskus oli teatatud, et peaarst Medical Center, kõrvaarst kohtuistungil tervishoiutöötaja, Elena Khomenko Mihajlovnoj teisel konverentsil Ukraina Association of otoloogia, otoneyrohirurgov ja otonevrologa toimus Kiievis 13-14 September 2012. aastal.

Kliiniliste juhtude kirjeldus

Andmeid kogus AVRORA Medical Center ™, otolaringoloogia ja audioloogia eriala Elena Mihhailovna Khomenko peakorraldaja.

Patsientide konfidentsiaalsuse järgimiseks muudetakse laste initsiaale ja sünnikuupäevi ei anta.

Laps la
Lapse vanemad taotlesid AURORA Meditsiinikeskust ™, kui laps oli viis aastat vana.

Ajalugu: laps sündis enneaegselt, sünnikaal 900 grammi.

Peamine kaebus: kõne arengus mahajäämus, lapse kõne on arusaamatu, ei tee palju kõnesid.

Kuulde testi tulemused:

  • Otoakustiline emissioon ei ole registreeritud kas paremal või vasakul kõrva.
  • Mõlemal küljel ei ole registreeritud akustilist refleksi.
  • Uuringus kasutati KSVP registreeritud mikrofoni potentsiaali (MP) salvestamise meetodit sisekõrva sisekõrva, kuid KSVP piigid puuduvad.
  • Laste mängude audiomeetria: heli tajumise aparatuuri kahekordne kaotus, III astme kuulmiskaotus.

Diagnoos: äge neuropaatia sündroom.

Kuulmisrehabiliteerimine: laps kuuleb kuulmisaparaate koos binauralsete kuuldeaparaatidega Oticon Vigo BTE Power (Taani). Ta andis kursuse kurtide ja vaimse õpetajaga kuulmise ja kõne arendamiseks. Arengu kuulmine on toimunud märkimisväärselt.

Haridus: laps osaleb avalikus koolis.

Joonis 3. Lapse LA uuringu tulemused. 1 - ülevaatusmeetod KSVP; registreeritud mikrofoni potentsiaal (A), piigid KSVP pole registreeritud. 2 - kuulmislävi, mis määratakse kindlaks laste mänguaudiomeetria abil. Vaatlus toimub arsti poolt EM Khomenko.

Laps V.A.

Vanemad pöördusid AURORA ™ Meditsiinikeskuses, kui laps oli 18 kuud vana.

Anamnees: vastsündinud hüperbilirubineemia (kollatõbi), bilirubiini tase oli 489 mmol / l.

Peamine kaebus: viivitus kõne arengus, halvasti reageerib helidele.

Kuulmisuuringu tulemused (joonis 4):

  • Otoakustiline emissioon (AÜE) ei ole registreeritud kas paremal ega vasakul kõrva.
  • Akustilised refleksid (AR) ei ole mõlemal küljel registreeritud.
  • Uuringus registreeriti KSVP registreerimismeetodis sisekõrva sisekõrva mikrofoni potentsiaali (MP), puudusid KSVP piigid.
  • Laste mängude audiomeetria: heli tajutav seadme kahepoolne tõsine kahju.

Diagnoos: äge neuropaatia sündroom.

Kuulmisrehabiliteerimine: laps on kuulmisaparaadid koos binauralsete kuuldeaparaatidega Oticon Safari 300 SP (Taani). Ta andis kursuse kurtide ja vaimse õpetajaga kuulmise ja kõne arendamiseks. Arengu kuulmine on toimunud märkimisväärselt.

Joonis 4. Lapse kuulmise uuringu tulemused VA. Nimetused on samad, mis joonistel 3. Arst EM. Khomenko.

Millal peaksite kontakteeruma ERGO-I-keskusega kuulmise neuropaatia sündroomi diagnoosimiseks?

TÄHELEPANU, vanemad! Sellistel juhtudel soovitatakse lapse audioloogilist (audioloogilist) uurimist kaasasündinud väärarengute avastamiseks:

Lapsed, kellel on hilinenud kõne areng.

Mis tahes vanuses lastel SSN-i riskiteguritega:

  • lapse perinataalne asfüksia (hingamispuudulikkus) sünnituse ajal;
  • lapse hüpoksia (madal hapnikusisaldus veres) sünnituse ajal;
  • lapse kopsude pikaajaline kunstlik ventilatsioon;
  • lapse enneaegne suremus;
  • madal sünnikaal - vähem kui 1500 grammi;
  • viibida lapse intensiivravi osakonnas viie või enama päeva jooksul;
  • vastsündinute hüperbilirubineemia (ikterus);
  • närvirakkude demüelinatsioonihaigused;
  • pärilikkus, geneetiline kuulmishäire või nende olemasolu kahtlus, eelkõige perifeerne neuropaatia:

- Fredericki ataksia
- Charcot-Marie-Tooth haigus,
- Refsumi haigus

- lapse traumaatiline ajukahjustus.

Viited kirjandusele:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Mitme koha diagnoos ja kuulmisneuropaatia (auditeeritav neuropaatia spektrihäire). Int. J. Audioloogia 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Kuuleseisundi / düssünkroonse tüüpi kuulmiskaotusega laste räägime kuulmismüra vähendamisest / Grest, E. Barker, R. Dowell jt. // Kõrv. Kuule - 2007. - Vol. 28, N. 3 - lk 351-360.

Kuulmise neuropaatia ravi

Patsientide ravi kuulmis neuropaatia (CH), eriti laste ebakindel prognoosi ja informatiivsed uurimistulemusi, mille puhul on sageli tõsised komorbiidsusi ja lag neuro-psühholoogilise arengu, peaks tegelema mitme spetsialistid, nii meditsiini- ja pedagoogilise profiili ( logopeed, füsioterapeut, lasteõpetuse spetsialiseerunud audioloog, parandusõpetaja).

Imikutel ja väikelastel on äärmiselt oluline kuulde analüsaatori seisundi hoolikas jälgimine. See kehtib eriti laste puhul, kellel ei ole kaasuvaid haigusi, kuid on tõendeid neuropaatia (HF) kuulmise kohta. Kuuldava neuropaatiaga (HF) esinev kõnehäire häired võivad häirida kõne- ja keeleoskuste normaalset arengut.

Selliste laste raviks püüavad nad tavaliselt kasutada nii traditsioonilisi kuuldeaparaate kui ka täiendavaid kuuldeaparaate (selleks, et hinnata, kas laps on kandlearse implantatsiooni kandidaat).

Ühe uuringu kohaselt 85 laste kuulmis- neuropaatia (CH), 61% neist seljas traditsiooniline kuuldeaparaati ei andnud tulemust, 25% paranenud taju ümbritseva heli, 11% parem moodustamise keeleoskus, 3% ebaõnnestus saavutada hea taasesitamise seisukohalt hea tulemus.

Teises uuringus 49 patsienti kuulmis- neuropaatia (CH) (millest 47 olid alla 12 kuu), mis kohleaarimplantaadi paigaldamise viidi läbi, hea tulemus saavutati 86%, välja aeglaselt - 2% määratlemata - 4% juhtudest; 8% juhtudest oli tulemuse hindamine võimatu, sest implantatsioon tehti hiljuti.

260 patsienti kuulmis- neuropaatia (CH) 5% (13) kuulmislangus oli tühine, aga cochlear implantatsiooni ei näidanud (kuigi need patsiendid oli raskusi kõnetuvastuse mürarikkas keskkonnas). Need lapsed peavad osalema kommunikatsiooniprogrammides.

Vastavalt avaldatud andmetele ilmneb pärast kohelevate implantatsioonide rakendamist närviimpulsside edastamisel teatavaid paranemisjuhtumeid, isegi kui neid enne seda ei esine või moonutatud. Ühes uuringus 39 last kuulmis- neuropaatia (CH) (78 kõrvad), et sisekõrva implantaadi (60 implanteeritud teod) on läbi viidud, näitas, et lapsed, kes pärast kohleaarimplantaadi paigaldamise on toimunud taastumine kuulmis esilekutsutud potentsiaalid (AEP), me mõistame seda oluliselt halvem kui need lapsed, kellele 1-2 aasta jooksul pärast operatsiooni olid normaalsed kuulmisvõimalused (SVP).

Kuulmisvõimelised potentsiaalid (SVP) aju varre tasandil.
Tavalisel kõveral on 5 või 7 hammast (I-VII),
peegeldades kuulmisanalüsaatori anatoomiliste struktuuride aktiivsust,
akustilise stimulatsiooni poolt indutseeritud.

Põhipunktid:
• Audioloogilise neuropaatia (HF) patsientidel on kõne äratundmise võime oluliselt hullem kui künnist audiomeetria tulemustel.
• Väga sageli on kuulmise neuropaatia (HF) seotud viivistega kõne ja keeleoskuse arendamisel.
• Vähemalt kuulmis neuropaatia (HF) varajases staadiumis on peaaegu alati säilinud otoakustiline emissioon (OAE), kuna välise juukse rakkude funktsioon ei ole häiritud ega häiritud minimaalselt.
• AÜE intensiivsus on audiomeetria tulemustest suurem.

• OAE puudumine HF / HGHD-ga patsiendil näitab efektiivse närvikiudude kahjustust (aksonaalne neuropaatia).
• Araabia Ühendemiraatide ähvardava mahasurumise puudumine.
• Kuulmine võib olla täiesti normaalne või peaaegu täielik kurtus. Kuulmiskaod võivad olla kahepoolsed ja ühepoolsed, sümmeetrilised ja asümmeetrilised.
• SVPd puuduvad või on väga moonutatud (alates 1. tipust). Oluline MP näitab, et olemas on kahekraatia ja / või VIII paari patoloogia (mitte keskne protsess).

• Veel kahjustatud sisekõrvade sisemised juuksed ja peamised aferentsed neuronid (progresseeruv demüelinisatsioon), seda rangemalt moonutatud SVP-d.
• Mõnel juhul ajaloo ei koormata, teistes CH / ZGSN tekib peale hapnikuvaegus, hüpoksia, hüperbili, geneetilised häired (VSMN tõbi, Charcot-Marie-Toothi ​​tõbi, mitokondri ensüümi häire Friedreichi ataksia, olivomostomozzhechkovaya degeneratsioon), autoimmuunhaigused (Guillain -Barre), nakkus (leetrid) või muud tingimused.
• HF / CHF riskiga vastsündinute tuvastamiseks on vajalik OAE ja SVP uuring.
• Lähenemine ravi peaks olema interdistsiplinaarne (LOR, kõrvaarst, lastearst, neuroloog, kõne, füsioterapeut, õpetaja ja teiste spetsialistide, sõltuvalt kaasuvaid haigusi).
• Raviks kasutada kuulde abivahendite, kohleaarimplantaadi paigaldamise (vastavalt Mõnedes uuringutes SCP salvestatud eelneva või perioperatiivsete tähised on hea prognoosiga) klassidesse logopeedilises.

a - viivitusega indutseeritud otoakustiliste emissioonide registreerimise süsteem (PWIAAE).
Mikrofoni ja valjuhääldiga sond sisestatakse välisele kuulmiskanalile.
Akustilisi stiimuleid vajutatakse valjuhääldi kaudu ja väikseimat mikrofoni salvestatakse tekkega tekitatud emissioon;
b - otoakustiliste heidete registreerimise süsteem moonutava toote esinemissageduse kohta. Tänu stimuleeritakse kahel toonil sagedusega f1 ja f2.
Mikrofoni kasutamine koos esmakordsete toonidega registreeritakse välise kuulmiskanali helirõhu muutus.
Joonisel olev kõver kujutab mikrofoni salvestatud signaali sagedusspektrit.

- Tagasi sektsiooni "Otolaryngology" sisule

Kuuldav neuropaatia

© Elena Sokolova, PhD (Otolaryngology)

Mis on kuulmine neuropaatia?

Kuulmisravi neuropaatia sündroom (CCH) on kuulmisorgani, kõige sagedamini kaasasündinud, närvisüsteemi kahjustus.

SISUKORD

Objektiivselt-audiomeetrilisel CCH iseloomustab juuresolekul otoacoustic heitkoguseid (AÜE), ja / või mikrofoni potentsiaali (MP) ja sisekõrva sisekõrva või puudumisel suur rikkumine ajutüve kuulmis esilekutsutud potentsiaalid (ASP).

Mis on AÜE ja / või MP kohalolek ja KSVP puudumine? Tuletame meelde, et karvarakkudele (OHC) (joonis 1) võimendavad võngete basilaarset membraani sisekõrvas sisekõrva ja võimendusprotsessiga genereerimiseks otoacoustic emissiooni (AÜE), mis haldab sisekõrvas läbi ovaalakna, kuulmisnärvi Kuulmeluud ja basilaarset membraani väline kuulmekäik. Sisemine sisekõrva (IHC) mõjul kohta basilaarset membraani võnkumisi elektrienergia genereerimiseks potentsiaalid mis põhjustavad vabanemist teatud keemilise (neurotransmitter) sünapsides (kontakte) vahel IHC ja lühikeste protsessid (dendriidid), närvirakkude (neuronite) kuulmisnärvi. Vahendaja põhjustab elektrivälja ärritust dendrites ja spiraali ganglionis paikneva kuulmisnärvi neuroni kehas. Täiendavad elektrilised ergastus levib pikk protsess (aksoni) kuulmisnärvi et sisekõrva tuumas ja sealt - läbi elundi kuulmise närvistruktuuridega ajutüves ja Subkortikaalsetes struktuurid - kuulmisnärvi ajukoores.

Joonis 1. Corti orgi skemaatiline sisekõrva sisekõrva. Kohandatud E.V. Sokolova.

Sellest järeldub, et AÜE, MP ja KSVP objektiivsed audiomeetrilised andmed näitavad järgmisi kuuldeu neuropaatia tunnuseid:

  • OAE-i ja MP-tigude esinemine näitab sisekõrva keskkõrva kõrva ja väliskarakeste normaalseid funktsioone.
  • Puudumisel või enama rikkumisi ABR näitab rikkumiseks: (a) genereerimiseks närviimpulsside sisemise sisekõrva (IHC) sisekõrvas, (b) närviimpulsside ülekande kaudu sünapsi (kontakt) vahel VVC ja kiudude kuulmisnärvi ning (c) närviimpulsside kuulmisnärvi kiud.

CLS kuulmisorgani struktuuri kahjustuse tasemed

CLS tekkimine võib tuleneda kuulmisanalüsaatori erinevate struktuuride katkemisest, eelkõige:

  • sisemised juuksed (IHC);
  • IHC-i sünapsid ja kuulmisnärvi neuronite lühikesed protsessid (dendritid);
  • kuulmisnärvi dendritid ja aksonid, spiraalganglioni rakud;
  • kuulmisorgani ajutüve osakonnad;
  • ülaltoodud lokalisatsioonide kombinatsioon.

Kuulmisravi neuropaatia sündroomi manifestatsioon

CLS kliinilised ilmingud on erinevad ja võivad erinevatel patsientidel varieeruda. Nende hulka kuuluvad:

  • Kuulmiskahjustus alaealisest kuni sügavale kuulmislangusesse ja kurtusesse.
  • Kuulmisläve ebastabiilsus on ajutine paranemine ja kuulmise halvenemine.
  • Kõnetunde häired ja häälekuulamise tonaalsused.
  • Kahjustatud kõne tajumine müraga võrreldes kõne tajumisega sensorineuraalse kuulmise kaotuse korral sama kuulmislangusega.
  • Kahjustatud kõnehäired tavaliste helisignaalide kuulmise tasemete korral.
  • Viivitusega kõne areng.

Manifestatsioonide tõsidus on erinev - täieliku vastuse puudumisest heli kuni kuulmispuudega ja kõne tajumiseni.

CLS-iga laste tervikliku audiomeetrilise kontrolli läbiviimisel ilmneb üks tunnus, et see on kõigile seda patoloogiat põdevatele lastele ühine - audiomeetriliste testide tulemused näitavad välise juukse rakkude normaalset funktsiooni ja kuulmisnärvi närvimulsside ränka rikkumist.

SNS-i iseloomulikud tunnused on normaalse indutseeritud otoakustiliste emissioonide (OAE) olemasolu ja mikrokliima potentsiaali (MC), mis näitab välise karvanakkude säilitusfunktsiooni. Indutseeritud OAE esinemine on mittepüsiv diagnoosmärk, kuna ligikaudu 30% OAE-CLN-ga lastest lõpuks enam registreeritakse põhjustel, mida pole veel kindlaks tehtud. Samal ajal säilib sisekõrva mikrokliima potentsiaal (MP) ja see on CLO püsiv diagnostiline märk.

Joonis 2. Mikrofoni potentsiaal (MP), mis registreeriti kuulmis neuropaatiaga lapsel KSVP registreerimisel. Siseauku mikrolaine potentsiaal (MP) registreeritakse ja AACV laine ei registreerita. Kohandatud E.V. Sokolova Cochlear Microphonic Testing juhendist. Ver. 2.0. 20. september NHSP kliiniline rühm.

CLS-i teine ​​oluline diagnostiliseks tunnuseks on närvisimpulsi ränk rikkumine kuulmisnärvi ja kuularanalüsaatori alakorrigeeritud struktuuride vahel, mis väljendub KSVP puudumisel või oluliselt modifitseerimisel. Enamasti näitavad KSVP tulemused iseloomulike piikide täielikku puudumist. Mõnel juhul on kõrge stimulatsiooniaste (üle 70 dB HL) võimeline registreerima KSVP viienda laine (laine V) madala amplituudiga ja väga pikendatud latentsusega - see on pikk viivitus võrreldes latentsusega ja sensorineuralne kuulmiskaotus koos sama kuulmislangusega.

Lihaskoe lihaste akustilist refleksi ei registreerita sageli. Seda seletatakse asjaoluga, et kuulmisravi neuropaatia sündroomis blokeeritakse või sünkroniseeritakse närviimpulssi juhtimine mööda akustilise refleksi aherentset kaarti. Mõnel juhul registreeritakse akustiline refleks kõrgel tasemel stimuleerimisel (Berlin C et al., 2010).

Subjektiivse audiomeetria tulemusi iseloomustavad mitmesugused kuulmiskaod, alates normaalsest kuulmisastmest kuni kurtuseni. Kõnearõnkus on erineval määral halvem - alates alaealist kuni kõne täieliku arusaamatuseni. Speech-toonide dissotsiatsioon on iseloomulik - G. Rance'i (2007) sõnul on enam kui pooled CLS-i juhtumitest kõne läbipaistvus tunduvalt halvem, kui oodatakse läve toon-audiomeetria tulemuste põhjal. Müra arusaadavus on häiritud - kõne mõistmisel on suuri raskusi isegi ebaolulise müra taustal.

Kuulmise neuropaatia sündroomi põhjused

CLS on polüeetioloogiline haigus, see tähendab, et sellel on mitmesugused põhjused. On kindlaks tehtud, et samaaegse hüpertensiooni riskifaktorid lastel on järgmised:

  • pärilikkus, geneetilised muutused;
  • enneaegsus;
  • anoksia;
  • madal sünnikaal;
  • emakasisene infektsioon;
  • hüperbilirubineemia (vastsündinute ikterus);
  • kuulmisnärvi kaasasündinud puudumine / aplaasia;
  • pidurdab kuulmisorgani anatoomilist ja füsioloogilist küpsemist.

CLS-s geneetiliselt tekitatud kuulmiskaotus võib olla isoleeritud ja sündroomne. Eraldatud geneetiline SSN on otoferliini ja pezhvakini geenide mutatsioonide tekitatud häired. Sündroomsete geneetiliste häirete, mille üheks tunnuseks on CSN, võib olla Friedrichi ataksia, Charcot-Marie-Tooth haigus, Refsum haigus.

Üks peamisi patogeneetilisi tegureid CSN-i arenguks on vastsündinute hüperbilirubineemia (ikterus). Uue-vasse hüperbelirubineemia põhjustab patoloogiliste muutuste esinemist aju-aju tuumade tasemes sises kõrva terviklikus (intaktses) sisejoones.

CCH diagnoositakse kuulmisnärvi ebaõnnestumine või puudumine normaalselt arenenud ja normaalselt toimiva sisekõrva sisejoone juuresolekul. Kombineeritud tomograafiat kasutavas uuringus leiti 9-l 51-st CLS-i audioloogilistest tunnustest (Buchman C., et al. 2006) 9-st lastega, kellel puudus arenemine või kuulmisnärvi puudumine.

Mõnedel vastsündinutel võib kuulmis neuropaatia olla mööduv ja võib olla märk kuuldesüsteemi neuronite ebatäiusest või mittetäielisest müelinatsioonist (hõlmab müeliini). Sellistel juhtudel läheb CLO ise ja kuulamine normaliseerub 12-24-kuulise vanuse järgi.

Audioloogilise neuropaatia sündroomi esinemissagedus

Paljudes maailma riikides läbiviidud uuringud on näidanud kuulmise neuropaatiat:

  • 3% vastsündinutelt, kes ei läbinud kuulde sõeluuringut (positiivse sõeluuringu tulemus),
  • 19% neuroloogilistest kuulmispuudega seotud vastsündinutelt,
  • Vastsündinute intensiivravi osakonnas 40% vastsündinuid
  • 14,5% kuulmispuudega lastest,
  • 8% raske südamekaotusega lastest.

Kuuldava neuropaatia sündroomi kuulmine sõelumine (avastamine)

1990-ndate aastate lõpus - 2000ndate alguses oli vastsündinutelt Ameerika Ühendriikides ja mõnedes teistes riikides kõige sagedamini kasutatavaks kuulde sõeluuringuks otoakustiline emissioon (AÜE). Kuid 2000ndate aastate keskel hakkasid selgeks kuulmis neuropaatia levimus vastsündinutel, kus AÜE oli kohal. Seepärast on Kuu kuulamise ärakuulamise seisukoha avalduses (Kuu ettekuulutamise seisukoha avaldus, 2007. aasta komisjon) juba ette nähtud audiitorte sõeluuringud vastsündinute intensiivravi osakondades ja kuulmisjärgse neuropaatia riskiteguritega, kasutades kuulmisest tingitud kuulmisvõimalusi (AAS). Et vältida kuulmislanguse kadumist sõeluuringute ajal, hakkasid paljudel sünnitusjärgsetel sõeluuringutel vastsündinutele Ameerika Ühendriikides, Kanadas, Ühendkuningriigis, Euroopa Liidus, Türgis ja teistes riikides 2000. aastate lõpuks KSVP kuulmisaparatuur kõigis vastsündinutel.

Sama juhtus AURORA Meditsiinikeskuses ™: AÜE kasutusele võtnud 2000-ndate aastate keskel AÜE-le vastsündinu kuulmise sõeluuringute jaoks kasutas AURORA täielikult 2000-ndate aastate lõpuks ASR-i kuulmisaparaate, kogudes 2000. aastate lõpul meditsiinilisi andmeid südame-veresoonkonna haiguste kohta.

Kuuldava neuropaatia sündroomi kõikehõlmav diagnoos

Nagu eespool märgitud, on CPSi peamine omadus välimine juukserakkude (NBC) tervikliku funktsiooni ja kuulmisnärvi kahjustatud või puuduva funktsiooni kombinatsioon. Nende struktuuride seisundi diagnoosimiseks tuleb läbi viia vastavad eksamid.

CLS diagnoosimise meetodite ulatust arutati laialdaselt paljudes maailma riikides asuvates spetsialistides ning see oli üldiselt tunnustatud kuulsiku neuropaatia sündroomi erilisel sümpoosiumil Como linnas (Itaalia) 2008. aastal toimunud rahvusvahelisel konverentsil vastsündinutel Como linnas ja see areneb edasi tõenduspõhise meditsiini tõendusmaterjaliks.

Praegu hõlmab CLS diagnoosimise eksami komplekt järgmisi meetodeid.

Audioloogia (audioloogia) diagnoosimine

Välimiste juuksekellade (NVC) funktsiooni uurimine, sisestades sisekõrva sisekõrva mikrofoni potentsiaali (MP) ASWR ja / või elektrokoolograafia (ECOG) registreerimismeetodiga ja indutseeritud otoacoustic emission (VOAE) abil. Registreeritud MP ja VOAE tunnistavad NECi jätkuvat tööd.

KSVP-i registreerides kuulmis-analüsaatori kuulmisnärvi ja alakorrigeeritud struktuuri funktsiooni uurimine. SSN-i jaoks on iseloomulik KSVP puudumine või KSVP ebanormaalne registreerimine (võib registreerida ainult madala amplituudiga laine V, millel on kõrge stimulatsiooni tase - üle 80 dB nPS).

Rööbasteede uurimine, sisestades intra-auraalsete lihaste akustilist refleksi (AR). SSNi iseloomulik diagnoosimärk on ipsi ja kontralateral AR puudumine.

Tonaalse kuulmise halvenemise taseme kindlaksmääramine. Võimalusel toimub subjektiivne audiomeetria vastavalt lapse vanusele. Kuulmiskünnised ei pruugi normist erineda või näitavad erinevat kuulmiskao taset, alates kerge kuni kuratuse. Kuulmiskünnised võivad korduvate kontrollidega olla ebastabiilsed. Seepärast on CLS diagnoosimisel soovitatav korduvalt läbi viia audiomeetria.

Kuuldeanalüsaatori sisejoone, kuulmisnärvi, ajutüve struktuuri anatoomiliste tunnuste tuvastamine

Sisekõrva sisekõrva struktuuri omadused, kuulmisnärv ja kuulmisorgani ajukelme struktuurid määratakse pilditöötlusmeetodite abil - uuringud, milles kasutatakse arvutimontomograafiat (CT) ja magnetresonantsi (MRI). Need uuringud võimaldavad eelkõige tuvastada kuulmisnärvi kaasasündinud puudumine / aplaasia.

Visuaalsusmeetodit kasutavad uuringud on kohustuslikud lastel, kellel on kahtlustatav CSN, ja nad viivad läbi spetsialiseeritud tervishoiuasutustes AURORA Medical Center ™ arstide suunas.

Seotud haiguste tuvastamine

Konsultatsioonialased spetsialistid. Kindlaksmääratud SSN-iga lapsi peaks uurima neuroloog (neuropatoloog), et hinnata perifeersete ja koljuosa (kolju) närve. Vajadusel konsulteeritakse ka okulisti, endokrinoloogi ja kardioloogiga.

Nende SSNiga lastega tutvumiseks saadetakse AURORA Medical Center ™ arstid spetsiaalsetele tervishoiuasutustele.

SSN kliinilised ilmingud

Kuulmisanalüsaatori edasilükatud küpsemine. Imikutel ja vastsündinutel leiduv CLO võib olla viide kuulmisorgani küpsemisele. Sellisel juhul on soovitatav pärast kuulmisnärvi tõsist patoloogiat põhjalikult diagnoosida ja kõrvaldada kuuldeaparaat ja jälgida lapse kuulmise seisundit, eriti AECV ja käitumisharjumõõtmiste regulaarset uurimist iga kolme kuu järel kuni 24-kuulise vanuseni, mis määratakse kindlaks AURORA Meditsiinikeskuse ™ lapse individuaalse taastusplaani alusel.

Kuuldeanalüsaatori küpsemise individuaalne hilinemine võib 18-24 kuu vanusel lapsel normaliseerida või parandada kuulmist. Selle perioodi vältel on soovitav kuuldeaparaadi stimuleerimine kuuldeaparaatide abil kohustusliku kuuldeaparaadi seisundi jälgimisega objektiivsete meetoditega (AÜE, KSVP, AR) ning kurtide ja kõmuõpetaja kuulmis- ja kõne areng iga kolme kuu tagant.

SNR kompenseeritud vorm. Sellise südamepuudulikkuse vormiga lapsed arenevad suutlikkuse kõnele adekvaatselt tajuda ja vaiksele reageerida kõnesignaalidele. Kuid kõne mõistmisel võib isegi märkimisväärse müra taustal olla suuri raskusi. Sellised lapsed võivad olla kandidaadid FM-süsteemide kasutamiseks, mis suurendavad kõne / müra suhet ja hõlbustavad tunduvalt selliste lastega kõnet.

Erineva raskusega kõne arusaadavus koos kuulmislävete rikkumisega. Kerge ja mõõduka kõne selguse huvides on kuuldeaparaadid tõhusad. Kuid kõne arusaadavuse raske kahjustuse korral soovitatakse kohelevat implantatsiooni - vastunäidustuste puudumisel.

Heli vastus puudub ja seda ei taastata. Reeglina on see tingitud kuulmisnärvi puudumisest või tõsistest kahjustustest. Sellisel juhul ei ole kuuldeaparaadid ja kohela implantaadid efektiivsed. Sellised lapsed tuleks integreeruda kurtide keskkonda ja õpetada viipekeelt.

Audioloogilise neuropaatia sündroomiga laste rehabilitatsioon

Samaaegselt obstruktiivse haigusega laste suuõõne ja verbaalne rehabilitatsioon on keeruline järgmiste teguritega:

  1. AACi tulemusi ei saa kuulmislävesid määrata, kuna AASi puuduvad.
  2. Kuulmiskünnised ei näita kõne selgust; Sageli esineb kõne- ja toonilise dissotsiatsiooni juhtumeid (tonaalsete läviväärtuste ja kõneprintsiibi erinevused).
  3. Kuulmissüsteemi kahjustuse tase ei ole alati võimalik kliinilise audioloogilise (audioloogilise) diagnoosimise käigus kindlaks teha.
  4. Kuulmis-kõnet taastusravi edukust ei saa prognoosida künnist audiomeetria tulemuste põhjal.

Väljakujunenud tõenduspõhine meditsiin sissetulekute südamepuudulikkusega laste kuulmis- ja kõne taastusravi meetodite abil on kuuldeaparaat ja kohelev implantatsioon. Rance G. (2007) tehtud ulatusliku uuringu tulemused näitasid, et KNS-i laste kuuldeaparaadid võivad parandada kõnesõbralikkust 50% proteesiga lastel. AURORA Meditsiinikeskus ™ on saavutanud ka positiivseid kogemusi samaaegse veresoonteõnnetusega laste kuuldeaparaadis.

SSN-i laste rehabiliteerimise meetodi valik sõltub subjektiivse (käitumusliku) audiomeetria tulemustest. Kõrgendatud kuulmislävega laste puhul tuleks soovitada kuuldeaparaati. Kuna SSNi väikelaste kuulamine võib muutuda, tuleb kuulmisliini regulaarselt jälgida kuulmisaparaatide elektroakustilise parameetri ümberkonfigureerimiseks. Samuti peaksite regulaarselt hindama lapse kuulmise ja kuulmise arendamist kurtide ja vaimse pedagoogi abil, kasutades vanemaküsimustikku ja jälgides lapse.

Vaatlus on eriti tähtis, sest kaasasündinud südamepuudulikkusega laste kuuldeaparaat ei anna alati olulist edu lapse kuulmis- ja kõne arengus. Kuulsa siirdatud lapsed, kes ei ole kuulmis- ja kõne arengus edu saavutanud, on kandlearse implantatsiooni kandidaadid. OLULINE TÄHELEPANU: küsimus, kas kohelearnane implantatsioon, mis on pöördumatu sekkumine, on otstarbekas lahendada alles pärast uuringut kuulmist ja kuulmis- ja kõne kujundamist. Lisaks sellele ei anna kaasasündinud südamepuudulikkusega laste kaaskülgne implantatsioon 100% -lise garantii laste edukaks kuulmise ja kõne taastusraviks, eriti kuulmisnärvi hüpoplaasia korral ja kuulmisorgani ajuraku struktuuri kahjustamisel.

AURORA ™ Meditsiinikeskuse kogemus kuulmis neuropaatia sündroomiga laste diagnoosimisel ja rehabiliteerimisel

Furaali rehabilitatsiooni meditsiinikeskus AURORA ™ on kogunud 45-aastast kaasasündinud südamepuudulikkusega lapse kõne taastusravi diagnoosimist ja kuulmist. Nende laste vanus diagnoosimise ajal oli 6 kuud kuni 10 aastat. Kuulmiskaod, mis määrati subjektiivse (käitumusliku) audiomeetria tulemuste põhjal, ulatuvad esimese astme kuuldest kadest kuni kurtuseni vastavalt Ukraina kehtestatud klassifikatsioonile. CLS diagnoositi eespool kirjeldatud meetoditega. Vaatlus viidi läbi iga kolme kuu tagant.

Kolm neist 45 lastest (7%) kuulutasid ühiskondlikult piisava tasemega ja ei vaja täiendavat audioloogilist rehabilitatsiooni.

Kuulmisvahendid viidi läbi 24-s 45-st SSN-i lapsest (53%) kaasaegsete digitaalsete kuuldeaparaatidega Oticoni laiendatud sagedusalal (Taani). Laste kuulmis- ja kõne arendamist jälgis kurtide ja vaimne pedagoog. Hinnati laste reaktsiooni kõnele ja kõnele mittekuuluvatele kõladele, kõne mõistmist, kuuldeaparaadi võimendust, kõne arengut.

Kuuldeaparaatide tulemused. 19 last (42% kogu CLO grupist ja 79% selle grupi kuulmispuudega lapsed) kasutavad nad pidevalt kuuldeaparaate. Nendest 17-l lapsel (38% kogu CLO rühmas ja 71% kuulmis-implanteeritud lastest selles rühmas) on rahuldav kuulmis- ja kõne areng.

CLOE-grupi 24 kuulmispuudega lastel on 22 last saanud vastav vanus ja saavad sellist haridust:

  • Seitse last (16% SSNi rühmas) osalevad massilise lasteaias,
  • neli last (9%) lähevad keskkooli,
  • kodus kasvatatakse kuus last (13%)
  • Üks laps (2%) osaleb kuulmispuudega lasteaias.
  • üks laps (2%) osaleb kurtide koolis,
  • Kahe lapsega (4%) kaasatakse kaasnevate haiguste tõttu individuaalses plaanis.

Seega näitab meie kogemus, et CLS-iga lastega kuulmisega võib see parandada kõne selgust (meie puhul 71% kuuldeaparaadist pärit lapsi) ja aidata kaasa nende edukale sotsiaalsele kohanemisele.

Kogemused diagnoosi ja taastusravi laste PRS Medical AURORA ™ keskus oli teatatud, et peaarst Medical Center, kõrvaarst kohtuistungil tervishoiutöötaja, Elena Khomenko Mihajlovnoj teisel konverentsil Ukraina Association of otoloogia, otoneyrohirurgov ja otonevrologa toimus Kiievis 13-14 September 2012. aastal.

Kliiniliste juhtude kirjeldus

Andmeid kogus AVRORA Medical Center ™, otolaringoloogia ja audioloogia eriala Elena Mihhailovna Khomenko peakorraldaja.

Patsientide konfidentsiaalsuse järgimiseks muudetakse laste initsiaale ja sünnikuupäevi ei anta.

Laps la

Lapse vanemad taotlesid AURORA Meditsiinikeskust ™, kui laps oli viis aastat vana.

Ajalugu: laps sündis enneaegselt, sünnikaal 900 grammi.

Peamine kaebus: kõne arengus mahajäämus, lapse kõne on arusaamatu, ei tee palju kõnesid.

Kuulmiskatse tulemused (joonis 3):

  • Otoakustiline emissioon ei ole registreeritud kas paremal või vasakul kõrva.
  • Mõlemal küljel ei ole registreeritud akustilist refleksi.
  • Uuringus kasutati KSVP registreeritud mikrofoni potentsiaali (MP) salvestamise meetodit sisekõrva sisekõrva, kuid KSVP piigid puuduvad.
  • Laste mängude audiomeetria: heli tajumise aparatuuri kahekordne kaotus, III astme kuulmiskaotus.

Diagnoos: äge neuropaatia sündroom.

Kuulmisrehabiliteerimine: laps kuuleb kuulmisaparaate koos binauralsete kuuldeaparaatidega Oticon Vigo BTE Power (Taani). Ta andis kursuse kurtide ja vaimse õpetajaga kuulmise ja kõne arendamiseks. Arengu kuulmine on toimunud märkimisväärselt.

Haridus: laps osaleb avalikus koolis.

Joonis 3. Lapse LA uuringu tulemused. 1 - ülevaatusmeetod KSVP; registreeritud mikrofoni potentsiaal (A), piigid KSVP pole registreeritud. 2 - kuulmislävi, mis määratakse kindlaks laste mänguaudiomeetria abil. Vaatlus toimub arsti poolt EM Khomenko.

Laps V.A.

Vanemad pöördusid AURORA ™ Meditsiinikeskuses, kui laps oli 18 kuud vana.

Anamnees: vastsündinud hüperbilirubineemia (kollatõbi), bilirubiini tase oli 489 mmol / l.

Peamine kaebus: viivitus kõne arengus, halvasti reageerib helidele.

Kuulmisuuringu tulemused (joonis 4):

  • Otoakustiline emissioon (AÜE) ei ole registreeritud kas paremal ega vasakul kõrva.
  • Akustilised refleksid (AR) ei ole mõlemal küljel registreeritud.
  • Uuringus registreeriti KSVP registreerimismeetodis sisekõrva sisekõrva mikrofoni potentsiaali (MP), puudusid KSVP piigid.
  • Laste mängude audiomeetria: heli tajutav seadme kahepoolne tõsine kahju.

Diagnoos: äge neuropaatia sündroom.

Kuulmisrehabiliteerimine: laps on kuulmisaparaadid koos binauralsete kuuldeaparaatidega Oticon Safari 300 SP (Taani). Ta andis kursuse kurtide ja vaimse õpetajaga kuulmise ja kõne arendamiseks. Arengu kuulmine on toimunud märkimisväärselt.

Joonis 4. Lapse kuulmise uuringu tulemused VA. Nimetused on samad, mis joonistel 3. Arst EM. Khomenko.

Millal peaksin kuulama neuropaatia sündroomi diagnoosimiseks ühendust AURORA ™ Meditsiinikeskusega?

TÄHELEPANU, vanemad! Sellistel juhtudel soovitatakse lapse audioloogilist (audioloogilist) uurimist kaasasündinud väärarengute avastamiseks:

Lapsed, kellel on hilinenud kõne areng.

Mis tahes vanuses lastel SSN-i riskiteguritega:

  • lapse perinataalne asfüksia (hingamispuudulikkus) sünnituse ajal;
  • lapse hüpoksia (madal hapnikusisaldus veres) sünnituse ajal;
  • lapse kopsude pikaajaline kunstlik ventilatsioon;
  • lapse enneaegne suremus;
  • madal sünnikaal - vähem kui 1500 grammi;
  • viibida lapse intensiivravi osakonnas viie või enama päeva jooksul;
  • vastsündinute hüperbilirubineemia (ikterus);
  • närvirakkude demüelinatsioonihaigused;
  • pärilikkus, geneetiline kuulmishäire või nende olemasolu kahtlus, eelkõige perifeerne neuropaatia:

- Fredericki ataksia
- Charcot-Marie-Toothi ​​haigus
- Refsumi haigus

  • lapse traumaatiline ajukahjustus.

Viited kirjandusele:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Mitme koha diagnoos ja kuulmisneuropaatia (auditeeritav neuropaatia spektrihäire). Int. J. Audioloogia 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Kuuleseisundi / düssünkroonse tüüpi kuulmiskaotusega laste räägime kuulmismüra vähendamisest / Grest, E. Barker, R. Dowell jt. // Kõrv. Kuule - 2007. - Vol. 28, N. 3 - lk 351-360.