Kretinism

Cretinism (fr. Cretinisme - dementsus) on endokriinsüsteemi patoloogia, mis areneb kilpnäärmehormooni sünteesimisfunktsiooni kahjustuse tagajärjel ja mis väljendub füüsilise, intellektuaalse, vaimse arengu ja sisemiste organite keeruliste häirete hilinemisega.

Türoidhormoonide täielik süntees koos joodi kohustusliku osalemisega aktiveerib ainevahetust, närvisüsteemi ja endokriinseid näärmeid, kiirendab valkude sünteesi ja lagunemist, mõjutab kõigi keha süsteemide koostoimet ja stabiilsust. Kilpnäärme hormoonide puudumine loote küpsemise ja varases eas põhjustab kretinismi arengut.

Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida.

Seda haigust diagnoositakse neljast tuhandest lapsest 1-st. Kretinismi märgid ilmuvad sünnist ja järk-järgult kasvavad tulevikus. Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

Kretinismi põhjused

  • iidne defitsiit emade kehas raseduse ajal;
  • elab piirkonnas, kus täheldatakse joodipuudust;
  • emade endeemiline sete, mis tekkis raseduse ajal;
  • kilpnääre arengu kaasasündinud väärarendid ja kõrvalekalded (hüpoplaasia, aplaasia, düstoopia jne);
  • kaasasündinud aterioos;
  • kilpnäärme koe ektoopia;
  • raseduse ajal türeostaatilisi ravimeid;
  • kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi kilpnäärme stimuleerimisel; kudede resistentsus kilpnäärmehormoonide toime suhtes;
  • geneetilised kõrvalekalded, mis põhjustavad kilpnäärme joodi kinnipüüdmise ja säilitamise mehhanismi rikkumist;
  • Täiustatud tasustatud kirurgia osalise või täieliku eemaldamise eest kaitseküsimusele;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus, radioaktiivne jood) raseduse ajal;
  • Hashimoto türeoidiit (kilpnäärme autoimmuunne krooniline põletik);
  • joodi, seleeni ja muude mikroelementide puudumine toidus ja keskkonnas;
  • kilpnäärme hormoonide biosünteesi rikkumine;
  • hüpofüüsi, hüpotalamuse düsfunktsioon;
  • abielud lähedaste lähedaste inimeste vahel.

Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

Kretinismi vormid

Sõltuvalt etioloogiast eristatakse:

  • Endeemiline kretinism, mis ilmneb sünnijärgselt, tekib joodi ebapiisava tarbimise tõttu elukoha piirkonnas. Võimalik geneetiline eelsoodumus. Sageli areneb perekondades, kus on vere-sugulastega abielu;
  • juhuslik kretinism (Fagge'i tõbi) - esineb varases lapseeas kilpnäärme talitlushäire tõttu mõne aja pärast. Põhjus selline rikkumised võivad olla hüpoksia, traumade, mürgistuse, hemorraagia kilpnäärmekude, ajuripats, hüpotalamus, põletikulised ja autoimmuunsete protsesside poolt, ebapiisav ensüümisüsteemidega joodidefitsiiti, suurenenud seondumine kilpnäärmehormoonide verevalgud.

Endeemne kretinism on kolmes vormis:

  • neuroloogiline - koos kuulmis- ja nägemiskaotusega;
  • myxedema - mis ilmnes ennekõike kehalise arengu tagantjärele;
  • segatud

Topograafilise kretinismi mõiste on laialt levinud - ruumilise orientatsiooni oskuste rikkumine, inimese suutmatus maastikku navigeerida. Seda psühholoogilist tunnust peetakse aju parempoolse poolkera aktiivsuse vähenemisega ja see pole seotud tõelise kretiiniga. Topograafilises kretinismis kannatanud inimestel võib tekkida ärevus, hirm kaotuse pärast. Kui see häire ei ole seotud orgaanilise haiguse esinemisega, siis on soovitatav kasutada mälu ja ruumilise kujutluse väljaarendamise meetodeid.

Kretinismi sümptomid

Kretinismi lastel on iseloomulik nägemus: deformeerunud koljut paksenenud esiosa ja parietaalsete luudega; ümmargune, lai katmata nägu, lameda ja lai nina, sissepõlenud seljaosa, kitsad kauged silmad, jämedad karakteristikud, paks ja lühike kael, millel on laienenud väljaulatuv kilpnääre.

Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu.

Keele turse tõttu ei sobi see suhu, suu on ajar, keele tipp on välja jäetud. Nad on väsinud, neil on ebaproportsionaalne keha, deformeerunud liigesed ja jäsemed, liigeste, sh selgroo liikuvus on piiratud. Nahk on jäme, juuksed on õhukesed, juustepiir on madal. Vanemas eas, teiseste seksuaalomaduste vähene areng. Samuti on omane:

  • myxedema turse (nägu, jäsemed);
  • kehvad näoilmed;
  • kõne- ja kuulmiskahjustused;
  • halb lõhn;
  • kuivad juuksed, rabedad küüned;
  • ebanormaalselt madal higistamine.

Lisaks sellele on kretiismil järgmised ilmingud:

  • edasi lükatud rasedus, suur sünnikaal;
  • nabaväädi hiline sügavus;
  • aeglane kehakaalu tõus, söögiisu vähenemine;
  • sageli kõhukinnisus, puhitus;
  • madal aktiivsus, letargia, unisus;
  • heli ja valguse vastuse puudumine;
  • nina hingamise raskused (nina limaskesta turse tõttu);
  • suur vedru on suurenenud, aja jooksul ei kasva;
  • hüperbilirubineemia põhjustatud pikaaegne vastsündinute kollatõbi;
  • madal südame löögisagedus;
  • madal vererõhk;
  • sisemised elundid on väiksema suurusega;
  • nabaväädlus;
  • hiline hambumus, hammaste vahetus edasi lükkamine;
  • sugu näärmete vähene areng, võimalik krüptoorhidism;
  • vaimse ja vaimse arengu häired.

Kretinismi sümptomite intensiivsus sõltub haiguse vanusest: kaasasündinud kretinismiga on selle sümptomid rohkem väljendunud. Kui haigus ilmneb 3-5 aasta jooksul, ei arene raskeid vaimseid häireid, kuid luure vähenemine, vaimsete võimete nõrgenemine, puberteedi pidurdumine.

Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

Kretinismi diagnoosimine

Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu. Kaasasündinud kilpnäärmehormooni puudus näitab vastsündinute katsekontsentratsiooni (kõik vastsündinute vereanalüüsid kilpnääre ja ajuripatsihormoonide jaoks), mis viiakse läbi esimesel elunädalal. Sellisel juhul võetakse vereproov kandilt. Teisel või kolmandal eluaastal tehakse hormoonide TSH või türoksiini (T4) vereanalüüsid. TSH-i taseme kompenseeriv tõus veres näitab kilpnäärme funktsiooni puudumist.

Põhjalik diagnostiline uuring põhineb kliinilisel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • kilpnäärmehormooni ja kilpnäärme stimuleeriva hormooni määramine;
  • antitüüsi antikehade esinemise analüüs;
  • Kilpnäärme ultraheli;
  • kolju radiograafia, et välistada hüpofüüsi kasvaja;
  • Jalgade röntgenuuring (reieluu ja põlveliigese seisundi uurimine).

Kretinismi ravi

Diagnoositud kilpnäärmefunktsiooni puudusega tuleb ravi alustada võimalikult varakult ja see hõlmab:

  • kilpnäärme hormoonide sünteetilised analoogid;
  • joodi kõrge sisaldusega ravimite kasutamine;
  • südame-veresoonkonna, luu-lihaskonna, närvisüsteemi kaasnevate haiguste ravi.

Hormoonasendusravi viiakse läbi kogu elu vältel. Endokrinoloog valib uuringu tulemuste põhjal ravimi annuse, võttes arvesse patsiendi vanust, kehakaalu, sümptomite raskust.

Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

Lisaks on näidatud A ja B12 vitamiinide sissevõtmine. Mõnel juhul on vaja välja kirjutada ravimeid, mis parandavad aju ringlust, normaliseerivad kardiovaskulaarsüsteemi ja seedetrakti aktiivsust.

Kretinismi komplikatsioonid

Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

Prognoos

Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, areneb laps tervikuna normaalselt, kuid tal on mõningaid kõrvalekaldeid nii intellektuaalselt kui ka füüsiliselt. Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

Kretinismi ennetamine

  • õigeaegne vältimine ja vajadusel kilpnäärmehaiguste ravi;
  • makro- ja mikrotoitainete tasakaalustatud toitumine raseduse ajal on eriti oluline joodi;
  • kilpnääre meditsiiniline jälgimine kogu raseduse perioodil;
  • kretinismi varane diagnoos lastel, sõeluuringud;
  • kilpnäärmehaiguste joodiprofiilide massiline sisaldus madala joodisisaldusega piirkondades vees ja pinnases;
  • individuaalne joodi profülaktika.

Kretinism: sümptomid ja ravi

Kretinism - peamised sümptomid:

  • Isukaotus
  • Puhitus
  • Arengu viivitus
  • Madal vererõhk
  • Juuste haprus
  • Kollatõbi
  • Ebaproportsionaalne füüsism
  • Mootorite aktiivsuse vähendamine
  • Lapse kasvu aeglustumine
  • Vaimne aeglustumine
  • Vaimse arengu häired
  • Põhilised omadused
  • Enneaegne hammustamine
  • Suurt keelt
  • Madal juustepiirkond
  • Paks nahk
  • Rough skin
  • Kuivad juuksed
  • Kolju friikanelli pikk puudulik suhtlemine

Kretinism on endokriinsüsteemi haigus, mis hakkab kilpnäärme düsfunktsiooni tagajärjel liikuma. Selle peamine manifestatsioon inimestel on vaimse, intellektuaalse ja füüsilise arengu hilinemine. Esimesed kretiismimärgid hakkavad ilmnema lapsepõlves. Reeglina jäävad need kogu eluea jooksul muutumatuks.

Täiskasvanute patoloogia kujunemise korral on nende välimus esmalt silmatorkav. Kretinism lasub ilmselgelt lapse suutmatusel midagi õppida, ta räägib halvasti või üldse ei räägi, on laisk ja apaetiline. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, suureneb patoloogia sümptomid kiiresti. Sellised ilma piisava raviga inimesed elavad kuni 40 aastat. Samuti väärib märkimist, et ravi on vajalik ohtlike komplikatsioonide progresseerumise vältimiseks.

Põhjused

Patoloogia arendamisel on palju põhjuseid. Teadlased on leidnud, et lapse kretinism areneb sagedamini, kui lapse kandmise ajal on ema kehas diagnoositud joodi puudus. Samuti on meditsiinis juhtumeid, kus endeemse ulotusega naised sünnitasid kilpnäärme talitlushäiretega lapsi.

Samuti aitavad haigus progresseeruda järgmistel põhjustel:

  • eutüroidism (kilpnäärme täielik puudumine);
  • nendes toodetes on joodipuudus, mida emal raseduse ajal tarbiti;
  • ema raseduse ajal endeemiline koer;
  • kaasasündinud anomaalia - keha suutmatus joodi aktiivsesse vormi tõlkida;
  • kilpnäärme hüpoplaasia;
  • ektopia näärmed;
  • kilpnäärme kaasasündinud väärarengud;
  • pärilik tegur (haiguse progresseerumise üldine põhjus);
  • näärme atroofia;
  • tihtipeale kretiinismi progresseerumise põhjus lastel muutub emale raseduse ajal türeostaatilised ravimid ja radioaktiivsed joodisaadused;
  • hormoonide defitsiit, mida sünteesib kilpnäärme;
  • elab piirkonnas, kus täheldatakse joodipuudust;
  • Hashimoto türeoidiit;
  • operatsioonijärgsed komplikatsioonid;
  • abielu lähedaste sugulaste vahel.

Klassifikatsioon

Meditsiinis kasutavad arstid järgmist kretinismi liigitust:

  • atüüreoidne vorm. Selle progresseerumise peamine põhjus on kilpnäärme aplaasia. See võib areneda ka selle elundi täieliku hävitamise tõttu lapsel. Selle haigusvormi ravi peab algama kohe pärast lapse sündi;
  • geograafiline vorm (ruumiline või topograafiline kretinism). See toimub üsna tihti. Topograafiline kretinism väljendub lapse suutmatuses liikuda tundmatus piirkonnas. Patoloogia areng toob kaasa aju funktsionaalsed omadused. Mõned eksperdid väidavad, et topograafiline kretinism ei ole haigus, vaid teatud psühholoogiline tunnusjoon, mis enamikul juhtudel on pigem iseloomulik ilusale inimesele. Inimeste krooniline uni võib märkimisväärselt süvendada topograafilise kretinismi sümptomeid, kuna see põhjustab aju ringlust ja visuaalse mälu kahjustamist.
  • endeemiline kretinism. Selle haigusvormi arengu peamine põhjus on inimorganismis joodipuudus. Selle progresseerumine põhjustab kurtuse, tumedust, samuti motoorikat ja spastilist düsfunktsiooni inimese kehas. Selle taustal võivad tekkida komplikatsioonid - südame-veresoonkonna süsteemi düsfunktsioon, hilistunud füüsiline areng, krooniline vaimne aeglustumine.

Sümptomatoloogia

Manifesteerivad sümptomid võivad veidi erineda, olenevalt sellest, milline haigus on lapsel tekkinud. Kuid peamine kliiniline pilt on esitatud järgmiste sümptomitega:

  • kasvu aeglustumine (see sümptom ilmneb mis tahes kujul patoloogias);
  • hilinenud neelamine;
  • füüsiline ja vaimne areng;
  • vaimse arengu halvenemine;
  • Fiktiivne kolju pikka aega ei kasva;
  • nahk on karm ja paks;
  • töötlemata omadused;
  • Keel on suur. Sageli ei sobi see isegi inimese suhu;
  • kehv isu;
  • juuksed on rabedad ja kuivad;
  • kehaosade ebaproportsionaalsus;
  • sekundaarsed seksuaalomadused on halvasti arenenud;
  • madal juustepiirkond;
  • väike kasv;
  • kui kretinism lastel on intellekti arenemise rikkumine, vähenenud aktiivsus, kollatõbi on võimalik;
  • Vererõhk langenud;
  • puhitus;
  • selline sümptom nagu myxedema turse, ilmneb ainult myxedema kretinismi arengu korral.

Diagnostika

Kui laps sünnib, on kretinism diagnoositud selle iseloomulike sümptomitega. Teistes kliinilistes olukordades tegeleb endokrinoloog patoloogia diagnoosimisega. Täpse diagnoosi saamiseks peate edastama järgmised eksamid:

  • radiograafia;
  • kui laps on haigestunud, on vaja viia läbi uuring võõrväärtuste ja ainevahetushäirete kindlakstegemiseks tema 3. elupäeval;
  • vereanalüüs;
  • Kilpnäärme ultraheli;
  • vereanalüüs, et määrata kilpnäärme hormoonide taset;
  • Hinnatakse kilpnäärme suhet globuliiniga.

Ravi

Haiguse ravi peaks algama kohe diagnoosi ja diagnoosi kinnitamise järel. Nõuetekohane raviplaan on kretinismi diagnoositud patsiendi normaalse ja pika eluea võti.

Ravi määrab endokrinoloog vastavalt uuringu tulemustele. Ravi sisaldab hormonaalseid ravimeid, mille peamine ülesanne on kompenseerida kilpnääret stimuleerivate hormoonide defitsiit kehas. Selline ravi on vajalik kogu elu vältel, et vältida psüühikahäirete arengut füüsilises, vaimses ja vaimses arengus.

Ennetamine

Kretinismi ennetamine põhineb järgmistel tegevustel:

  • toitumine raseduse ajal peaks olema tasakaalus. Piisab piisavas koguses vitamiine, mikroelemente ja toitaineid
  • peaks viivitamatult tegema kilpnäärmehaiguse ennetamist või ravi;
  • Fertiilses eas on soovitatav võtta ravimeid, mille aktiivseks komponendiks on jood;
  • tihedalt seotud abielude keeld.

Kui arvate, et teil on kretinism ja selle haigusega seotud sümptomid, võib endokrinoloog teile abiks olla.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Septikeemia on teatud tüüpi vere mürgistus, mille puhul organismis on tekkinud põletikus üldine seisund, kuid sisemiste organite rütmi pole. Esimeste haavandite tekkimisel esineb sepsise erinevat tüüpi - septipükeemia. Seda iseloomustab asjaolu, et see tekib tänu patoloogiliste bakterite tungimisele verd otse infektsioonide või põletiku allikast. See patoloogia areneb mis tahes haiguse taustal.

Sellise haigusega nagu portaal-hüpertensioon tähendab seda sündroomi, mis tekib halvenenud verevoolu tõttu koos vererõhu suurenemisega portaalveeni. Portaalhüpertensioon, mille sümptomiteks asuvad ilminguid iseloomulik düspepsia, astsiit, splenomegaalia, veenilaiendid söögitoru ja mao ja soolestiku verejooksu, nagu radikaal ravimeetod seisneb vajalik kirurgiline sekkumine.

C-hepatiit on nakkushaigus, mis mõjutab maksa ja on üks kõige levinumaid hepatiidi tüüpe. C-hepatiit, mille sümptomid võivad pikka aega üldse mitte ilmneda, viib sageli selle hilja tuvastamiseni sel põhjusel, mis omakorda viib selle latentsesse vedu patsiendidesse, kellel on viiruse paralleelne levik.

Maksatsirroos on krooniline haigus, mis on tingitud maksa parenhümaalse kudede järkjärgulisest asendamisest kiulise sidekoega, mille tulemuseks on selle struktuuri ümberkorraldamine ja tegelike funktsioonide rikkumine. Tsirroosi peamised sümptomid on kollatõbi, maksa ja põrna suurenemine, valu paremal hüpohoones.

Koletsüstiit on põletikuline haigus, mis esineb sapipõies ja millega kaasnevad tõsised sümptomid. Koletsüstiit, mille sümptomid esinevad, on tegelikult haigus ise, umbes 20% täiskasvanutest, võivad liikuda ägedalt või krooniliselt.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Kretinism on haigus

Kretinism on endokriinse etioloogia haigus, mis on tingitud iodotüroniinide defitsiidist hormoonide poolt kilpnäärme tootmisel esinevate kõrvalekallete tõttu. Kaasaegne meditsiin iseloomustab haiguse kretinismi kui patoloogiat, mida põhjustab jodotirooniini märkimisväärne vähenemine selle endokriinse organi poolt, psühhofüsioloogilise moodustamise ja intellektuaalse küpsemise viivitus. See haigus on kaasasündinud hüpotüreoidism. Kilpnäärme hormoonid stimuleerivad rakuliste struktuuride diferentseerumist ja küpsemist ning organismi arengut. Seepärast muutub nende sünnitusliku küpsemise ja varajase vanuse puudumine sageli põhjuslikuks teguriks anomaalia tekkimisel kesknärvisüsteemi füüsilisel küpsemisel ja arengul. Hüpotüreoidsete seisundite aluseks, millega kaasnevad arenguhäired, on seleeni ja joodi puudumine tarbitavas päevaratsioonis. Kõnealune kõrvalekalle võib olla juhuslik või endeemiline.

Kretinismi põhjused

Tavaliselt areneb laste kretinism hüpotüreoidismiga. See on tingitud sünteesitud joodi koguse puudulikkusest, mistõttu kretinismi päritolu peamiseks etioloogiliseks teguriks peetakse jodotirooniinide puudumist ja kilpnäärme efektiivsuse vähenemist.

Siin on silmnähtavalt kretinismi põhjused - need on nelja tüüpi näärmete tootmise funktsiooni vähenemise põhjused, mille põhjuseks on etioloogiline tegur: primaarne, sekundaarne, tertsiaarne hüpotüreoos ja iodotüroniinide organismi tundlikkus.

Primaarne hüpotüreoidism on põhjustatud ebanormaalsusest asjaomase elundi tervises ja võib olla kaasasündinud ja omandatud.

Esimene on tingitud näärmete tekke halvenemisest. See keha võib olla puudu või vähearenenud. Sellise elundi küpsemise kõrvalekalded on järgmised: rasedate naiste kiiritus, raseduse ajal mitmesuguste ravimite kasutamine, mis vähendab hormoonide tootmist, näärmefunktsiooni, mis leiab naise sünnituse ajal, ebapiisav jood raseduse ajal igapäevases dieedis.

Kaasasündinud hüpotüreoidism geneesi põhjustatud tõttu pärilikud nedosformirovannosti näärme geenihäired põhjustades rikkumise kaasahaarav näärme jood, et tekitada soovitud hormooni päritud immuunsuse türeotropiiniga eesnäärme - hormooni hüpofüüsi eessagara segmendis.

Omandatud geneesi hüpotüreoidismi tulemusena üleandmise autoimmuunhaiguse avaldub põletik kilpnääre ja selle düsfunktsioon, langenud tulemuste tõttu eesnäärme operatsioon või selle kokkupuute ja teist liiki türeoidiit.

Sekundaarne hüpotüreoidism põhjustab hüpofüüsi regulatoorse funktsiooni rikkumist. Samuti juhtub olema kaasasündinud seisund ja omandatud geneetika.

Origin - põhjustatud pärilikud sünteesi türeotropiiniga taandamine (ajuripatsi tootmise stimuleerimiseks peatub jodotüroniinide) või puuduse funktsionaalsete ülesannete kaasasündinud etioloogia ajuripats, mis viib kõrvalekalded sünteesis hormoonid nende poolt toodetud.

Omandatud hüpotüreoidism on põhjustatud aju hüpofüüsi funktsioonihäiretest, peaaju vigastustest ja mitmesugustest põletikest.

Kolmeaastane hüpotüreoidism tekitab hüpotaalamuse häiret reguleerivat toimet, mis põhjustab hormoonide sünteesi puudumist, mis stimuleerib hüpofüüsi, mis omakorda peatab kilpnäärme aktiveerimise.

Omandatud geneetika kolmanda taseme hüpotüreoidism on kasvaja või põletikuliste protsesside tagajärg, samuti pea vigastus.

Kere struktuuriüksuste tundlikkuse puudumine iodotirooniinide puhul - hormooni tootmine normi koguses, kuid rakud ei ole sellele vastuvõtlikud. See seisund viitab kaasasündinud pärilikele patoloogiatele. Selle põhjuseks on desoksüribonukleiinhappe ja kromosoomide struktuuri defekt.

Kretinismi sümptomid

Kuna see haigus on iodotüroniinide tootmise vähenemise tagajärg, on kretinismi sümptomid tingitud kilpnäärme normaalse funktsiooni halvenemisest.

Järgnevad on kretiinismi tunnused, mis tuvastatakse kuni kolme kuu jooksul. Vastsündinute mass on tavaliselt üle 4 kg. Pärast sündi, lapsepõlve karvad ei ole intensiivsed. Ülejäänud nabanööri protsess kaob palju hiljem kui tervete trühvadega. Täheldatakse veelgi vähenenud aktiivsust, püsivat unisust ja söögiisu vähenemist. Piima imiku imeb väga loid. Toitumise ajal peatub hingamine sageli, näo nahk on sinakas. Hingamine on raske ja üsna mürarikas. Imikul on sageli kõhukinnisus ja turse. Lisaks sünnivad tihti ka trühvlipuudust. Imiku kehatemperatuur langeb sageli temperatuurini 35 ° C.

Derma kollasus võib püsida pikka aega pärast sündi. Kolju võlviku all olevad vedrud ei ole pikka aega kasvanud ja neid iseloomustavad suured suurused. Müokardi kontraktsioonide sagedus on vähenenud. Beebi lihased on puutetundlikud, mille tõttu tundub, et toon on kõrgendatud, kuid see on vale eeldus. Selline tihedus põhjustab turset.

Diagnoosi kretinismi võib tuvastada lapse elu teisel trimestril järgmiste näitajate abil:

- vaatlusalusel perioodil muutuvad kõik sümptomid hästi välja ja kergesti märgatavad. Selle perioodi sümptomid püsivad kogu elu vältel. Esimesel omakorda on majanduskasvu aeglustumine. Napp väheneb. Kuid peene beebi ei näe, sest seal on üldine paistetus;

- lapse keha muutub ebaproportsionaalseks: keha on piklik ja vastupidi lühemad. Harjad on laiad ja sõrmed on lühikesed. Nina sild on lai ja silmad on kitsad. Pea suurused on normaalsed, kuid puuduliku jäsemete ja keha pikkuse tõttu on see ebaproportsionaalselt suur;

- pundumine annab lapse näole iseloomuliku välimuse. Kaelarähis lühike ja paks. Keel on paistes ja sel põhjusel ei sobi mõnikord suuõõnde;

- hambad vanurite taustal purunevad hiljem;

- beebi loid ja unistav, uncommunicative. Kuna küpsemine toimub, on intellektuaalse arengu hilinemine. Kõhukinnisus ja puhitus on alati kirjeldatud kirjeldatud riigiga.

Haiguse kretinismit jälgitakse sageli lihtsal teel. Sel juhul on esimesed kretinismi nähud leitud vanemate kui kaheaastastel lastel. Sageli esineb haigus puberteedieas.

Kretinismi märke täiskasvanutel on loetletud allpool.

Väljaspool esimest omakorda on koljuosa ebaproportsionaalne. Samal ajal, hoolimata ebaproportsionaalselt suurest pea suurusest võrreldes kehaga, iseloomustab kretinismit koljuõõne ja aju suuruse (mikrotsefaalia) suuruse vähenemist.

Lisaks sellele eristuvad Kretinismi põdevatel patsientidel nende lühike kasvuperiood. Kretinismi diagnoosiga inimeste kasv on erinev, aga üldiselt on see palju väiksem kui tervislikul isikul.

Veerand juhtudest on Kretinismi all kannatavatel inimestel proportsionaalne kehaehitus, ülejäänud - keha ebaproportsionaalsus. Pagasetükki puudutavad otsad on lühenenud ja neid iseloomustab suur paksus, mille tagajärjel kirjeldatud patoloogiaga patsientide liikumine on ebakindel ja kohmakas. Jalad on tihti sees ja karvkoob on täheldatud. Liigendid on tihti keerutatud ja massiivsed.

Mobiilsus selgroos on vähenenud. Peaaegu kõikidel kirjeldatud patoloogiaga inimestel on kitsas vaagen. Kolju põhja suuruse kasvus on ka märgatavad kõrvalekalded, nii et nina tagumine on sügav ja lai. Patsientide otsaesine on kortsudega kaetud, mille tulemusena on üsna raske kindlaks määrata õiget vanust välimusega, sest patsiendid näevad välja palju vanemad kui oma aastad.

Selle haiguse all kannatavate inimeste juuksed on üsna kehvad. Juuksed ise on üsna rasked ja mustad. Teisi iseloomulikke märke võib pidada laiade põsesarnade, põrutuste kõrvade, kõrgete otsaesiste, suurte huulte, keele püsivalt välja tõmmata.

Vaimne aeglustumine on täheldatud kõigis kretiinimesi kannatavates, kuid erinevas raskusastmes. See juhtub, et vaimsete funktsioonide küpsemise viivitus jõuab idiootsuse tasemeni, kui subjekt ei suuda ise teenida.

Kretinismis väheneb soo näärmete toimimine ja organid ise on väiksema suurusega. Kõnehäired ja kuulmiskahjustused on tugevalt väljendunud. Samuti märgatavalt suurenenud unisus, apaatia, letargia, erineva raskusastmega vaimuhaigused.

Täiskasvanud, kellel on kretinism, on inertsed, lollad, ükskõiksed ja nende tegevus on aeglane. Sõbralikud emotsioonid keskkonda, mida nad ei näita. Iseloomustab usaldamatus ja rumal. Nerds armastavad kiindumust. Nad on kergesti esilekutsutud ja emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui patsiendid satuvad "marutaudi", siis on nende tegevus teistele ohtlik. Täiskasvanutel on selle haiguse emotsionaalsed plahvatused ilmsiks, üsna harva näha ja kiiresti edasi liikuda. Saate leevendada haige inimese kallaku abil.

Kretinismi all kannatavad inimesed on sageli depressioonis, mille tagajärjel saavad nad enesetapukatse teha.

Vanemate vanusena vananemine vananeb kiiremini kui tema tervete eakaaslastega. Kõnealuse haigusega inimeste kehas on palju kuumust, sest neil ei meeldi soe pintsli all.

Selle patoloogia jaoks on iseloomulikud välja nägemishäired, nagu puhitus, lameda nina süvend, mis sageli on suu ajar, süljevool, keele ummistus. Patsientide jäljendust iseloomustab nappus. Tema näo väljend on loll.

Lisaks on cretinism omane patsiendid: mittetäieliku küpsemise bioloogiliste sugutunnuste, mõnel juhul ei cryptorchidism või munasarja tsüst vähendamise konfiguratsiooni siseorganite, kareduse epidermise paksuse suurenemist ja kahvatu nahk, võib põhjustada vanuse laigud, küünte hapruse higistamise vähenemise.

Kuna kretinism lastel areneb koos hüpotüreoidismiga, siis kõik protsessid, mis kehas asuvad, aeglustuvad. Selle tulemusel on väikelastel, kellel on kretiinismi diagnoos, vaimsete funktsioonide teke, intellektuaalse tegevuse langus ja füüsilise arengu hilinemine. Lisaks on sellel haigusel käitumisharjumused.

Kretinismi ravi

Vaadeldava haiguse tagajärg on tingitud piisava ravi algusest. Lõppude lõpuks kretinism, mis see on? See on haigus, mis on tingitud jodotiro-reinide tootmise puudumisest, mille tagajärjeks on moodustumise edasilükkamine. Seetõttu aitab kretinismi varajane ravi kaasa tervislikumaks arenguks.

Haiguse kretinismi iseloomustavad muutused patoloogilises orientatsioonis erinevates süsteemides ja organites, mistõttu patsient kontrollib järgmisi spetsialiste: ortopeedil, terapeudil või pediaatril, endokrinoloogil, neuropatoloogil ja psühhiaatril. Ent peaarst on endokrinoloog, sest haigus kretinism on endiselt endokriinset päritolu. Teised eksperdid määravad patoloogiliste muutuste esinemise asjaomastel organitel.

Kretinismi diagnoosimiseks viiakse läbi järgmised kohustuslikud tegevused. Esimesel etapil võetakse sünteesitud jodotirooniini ja hüpofüüsi hormoonide mahu määramiseks vereproovi võtmine.

Meditsiinis on selline asi nagu mööduv või mööduv hüpotüreoidism. Jodotirooniinide näitajad ajutiselt aeglustuvad ja teatud aja jooksul taastatakse. Sellisel juhul ei arene kretinism haigust. Vereanalüüs näitab samal ajal kilpnäärme hormoonide sisalduse vähest vähenemist ja hüpofüüsi sünteesitud tüotropeeni kontsentratsiooni vähest suurenemist. Arst peab sellist tulemust kaheldavaks, nii et uuringut tuleks aja jooksul korrata.

Kretinismi õigeaegse avastamise suurt rolli mängib sõelumine, mis viiakse läbi vastsündinutel. Seda protseduuri harjutatakse neljandal päeval pärast lapse sündi, kui laps ilmub õigeaegselt. Enneaegseid lapsi sõelumine on näidatud 7. päeval. Skriinimismeetod määrab türeotropiini sisalduse veres. See indikaator annab teavet endokriinse näärmete töövõime kohta. Seda peetakse kõnealuse patoloogia diagnoosimiseks peamiseks. Kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud sisalduse määramisel viiakse uuesti läbi uuesti. Samuti määrati ennetav ravi ja parandusmeetmed ning türoksiini preparaadid.

Lapsed, kellel ei ole leitud kretinismi, võib vanuseperioodil alates teise elukvaliteedi trimestri lõpust kuni lõpetamiseni näidata kolesterooli ja rasva kõrgenenud sisaldust, mis on kaudne tõestus selle haiguse esinemise kohta.

Patoloogiliste muutuste väljaselgitamiseks soovitati teha vere biokeemilise koostise analüüs. Samuti viiakse läbi kliiniline uuring, milles analüüsitakse vere koostist: hemoglobiini, valgete vererakkude, leukotsüütide valemi, värviindeksi ja punavereliblede kontsentratsiooni. Selle tulemusena võib tuvastada aneemiat.

Vereanalüüside tegemiseks on vajalik näärme ultraheliuuring. Selle uuringu eesmärgiks oli määrata: juuresolekul mitmeid üksusi, kehakuju ja selle mõõtmed, modifitseerides shchitovidki struktuuri, kasvu üksikute segmentide näärme verevoolu olekus (kahepoolseks skaneerimiseks).

Loetletud uuringuandmed võimaldavad tuvastada näärmete funktsioonihälvete põhjused. Selle haiguse varajase avastamise korral saab haiguse seisundit täielikult kompenseerida, võttes türoksiini. Seepärast on väga tähtis, et operatsioon oleks õigeaegselt teostatud kretinismi piisava ravi diagnoosimiseks ja eeltähendamiseks.

Soovitades asendusravi määramiseks soovitasid nääre toimivust vähendada. Patsiendile on ette nähtud hormonaalsete ainete kasutamine, mille eesmärk on kilpnäärme piisava toimet taastada. Sellised ravimid näitavad positiivseid tulemusi hüpotüreoidismi mis tahes variatsioonides, välja arvatud need, mis on põhjustatud kudede tundlikkuse häiretest jodotiro-reinidele.

Endokrinoloogid määravad tavaliselt trijodotüroniini või levotüroksiini. Lisaks farmakopöaalsete ainete kasutamisele peate järgima ka kehtestatud dieeti. Esimesel pöördel peaks kogu patsiendi tarbitav toit rikastama joodi.

Laste tegevus peab olema üles ehitatud nii, et lapsed ei tunneks halvemaid ega kaotatud. Samuti tuleks poisil julgustada kõiki loomingulisi impulsse. Loovus võimaldab teil parandada sotsiaalseid oskusi ja aitab kaasa motoorsete oskuste arendamisele.

Endokrinoloog peab pidevalt jälgima kretinismi põdevaid lapsi, nii et arst saab viivitamatult korrigeerida ravirežiimi ja ravimite annust. Ravi ja korrektsioonimeetodite valik kokkupuutel närvisüsteemi struktuuride ja kehatemperatuuri moodustumise etapis väärib eriti tähelepanelikku tähelepanu.

Naised, kes on huvitatud kretinismist, mis see on, peavad tingimata mõistma lihtsat tõde - see on tõsine vaevus, mis vajab terapeutilist parandusmeetmeid. Selle patoloogia tulemus sõltub ravi tuvastamise ja ravi algusest.

Lapsed, kellel oli kõnealuse kõrvalekallete varane avastamine ja kes alustasid kretiinika ravi pärast kolme nädala vanuseni jõudmist, ei jää arengust kaugele tervislike eakaaslaste seas. Seetõttu on kretiismuse õigeaegne diagnoosimine väga tähtis, eriti sõelumine. Kui sõeluuringut ei tehta (näiteks kodus sündimisel), siis ei ole võimalik õigeaegselt määrata piisavat ravi. Sellised lapsed langevad psühhofüüsilisest küpsemisest maha, neil on kõne viivitus. Samuti kannatab intellekti moodustamine.

Kretinismi esinemise vältimiseks peab lapsega naine sööma joodiga rikastatud tooteid, läbima laboratoorsed uuringud ja järgima kõiki meditsiinilisi soovitusi. Et selle sisesekreemne näärkromatograafia korralikult väljatöötataks, peab joodisisaldus sisalduma ka naisorganismis.

Kretinismi ennetamine peab seega sisaldama järgmisi samme:

- Vastuvõtmine loote joodpreparaatide ajal;

- tulevase ema toitumine;

- lähedaste sugulaste laste sünnist keeld;

- kilpnäärmehaiguse profülaktika.

Kretinism

Kretinism on endokriinse süsteemi üks patoloogiatest, mis on seotud kilpnäärme piisava funktsiooni kahjustusega, mis on tavaliselt kaasasündinud anomaalia. Kretinismi iseloomustab dementsus, samuti kõrvalekalded ja viivitused füüsilises ja / või vaimses arengus. Haigust täheldatakse endeemiliste ja spetsiifiliste haiguspuhangute vormis.

Kretinism on endeemiliselt maailma eri osades, kuid tavaliselt mägipiirkondades. Näiteks: a. Püreneedes Kaukaasia Alpid, Altai jne Haigus avaldub kombinatsiooni dementsus struuma ja teatud füüsikaliste anomaaliaid erineva iseloomuga. Orud Savoy, Šveits, Kärnteni ja mitmes muus valdkonnas, mõnikord isegi mägisus on asulad, kus enamik elanikest kannatavad joodi defitsiit. Neist mõned osad ei kujuta endast vaimset alaarengut ning teine ​​osa, vastupidi, kujutavad endast olulisi märke kretiinist.

Kretinism põhjustab

Kretinism on kilpnäärme haigus, mille peamiseks põhjuseks on kilpnäärme hormoonide defitsiit ja selle funktsioonide vähenemine. See põhjustab inimese vaimse ja füüsilise arengu hilinemist.

Kaasasündinud kretinismi peamine põhjus on loomulikult rase naise kehas joodi puudumine. Fertiilse perioodi ajal peaks naine andma kahekordse joodi, mis on vajalik kilpnäärme normaalseks funktsioneerimiseks. Kui ta elab teatud piirkonnas, kus puuduvad jood ja mida ei ole võimalik toiduga täita (hüpovitaminoos, ebapiisav või tasakaalustamata toitumine), võib lootel ka joodipuudus. Seepärast kaasneb laste kretinismiga sageli ka joodi puudus ja endokriinsüsteemi häired.

Samuti peetakse lastel kretiinismi arengu põhjuseks embrüosiperioodil lisaks rütmihaigetele ja lootele ka autoimmuunhaigusi, lisaks kahjustatud kilpnäärme arengule. Lootel võib tekkida selline patoloogia nagu kilpnäärme puudumine. Reeglina on sellised lapsed kriitiliselt sündinud madala kaalu ja kõrgusega, millel on selged märgid ja arengupeetus. Nende elu on reeglina lühiajaline. Kuid sellised juhtumid on haruldased, sest isegi õmbluse korral võib ultraheliravi abil kahtlustada loote arengut. Ka rase toitumine loote patoloogiasse aitab kahtlustada, et selle arengus on midagi valesti, nagu näiteks kilpnäärme puudumine, kuna kogu loote hormonaalse taust sõltub endokriinse süsteemi tööst.

Hüpoplaasia ja kilpnääre ektoopia võib põhjustada kretinismi. Kui rase naine saab raseduse ajal türeostaatilisi ravimeid, ei saa see mõjutada loote arengut. Endeemne goiter ilmneb kretinismi aeglase arenguga, eriti kretinismiga lastel. Te ei tohi mingil juhul ignoreerida lapse arengut, eriti lasteaeda ja algkooli käimist.

Samuti usutakse, et vahetu sugulaste vaheline abielu põhjustab loote arengut patoloogia kaudu kretinismi kujul.

On kindlaks tehtud, et kretinismi tõsidus sõltub toidust tarbitavast joodist. On tõendeid teatavate populatsioonide kohta, kellel on püsiv tendents fertiilsusega kaasasündinud hüpotüreoidismiga. Seepärast on ametlikult kindlaks tehtud, et kretinismi levimus leiab enamikul juhtudest neis valdkondades, kus toidus on puudus joodis.

Kretinismi sümptomid

Kui makroskoopiline pilt näitas aju asümmeetriat ja mikrotsefiaalsust, oli väike arv pöördeid, pehme ja kestva materjali paksenemine. Aju vatsakeste õõnsused on mõnevõrra laienenud ja täidetud vedeliku, paksendatud ependüümiga. Muutunud aju kaal.

Kretinismi aju mikroskoopiline pilt on suuresti teadmata. Ganglionides esineb sageli kergeid muutusi rakkude degeneratiivsetes liikides. Kilpnäärmetes pole kindlaid histoloogilisi muutusi. Sageli ilmneb degeneratiivsed ja atroofilised protsessid näärmete parenhüümis ja selle sidekoe kasvus.

Kretinismi märgid on kujutatud näo anomaaliate ja kasvuhäiretena, mis on seotud nii luustikute kui ka pehmete kudedega. Kasvuhäired on eriliselt väljendunud kretiinides ilma goiterarakendusteta - neil on kääbuskasv; kuid koerakäsitusel on enamikul juhtudel kasvu korral üsna järsk lag. Kretinid on sündinud normaalsest kasvust, kuid õmbluste (epifüüsi) hilinenud sulgemisel on nende kasv kuni 25-30 aastat.

X-ray avastatakse luustumise hilinemine: hilja välimus luude südamikud ülajäsemete ja hilisemad lõpp kraniaalse haavaplaastrid ja epifüüsi. Kui me räägime keha proportsioonidest, siis toimub vaid veerand juhtudest õiged proportsioonid ja luude struktuur. Kuid ülejäänud momendil on organismil hullumeelsus ja ebaregulaarne proportsioon, sest mitte kõik mõjutatud luud ei ole sama kasvumäär, nad on valed; jäsemed keha suhtes kõige on arengus mahajäänud: nad on tohutu, lühike, paksenenud liigesed, kumerad, aga luud on lai, ja jalad on pööratud sissepoole.

Kretini luid iseloomustab liigne kõvadus; Teised skeletihäired hõlmavad anküloosi, vaagnapiirkonda, skoleioosi, lamestamist ja reieorääri lühenemist.

Näo struktuuri patoloogiad luu skeleti proportsioonidele on iseloomulik peegeldus nina anatoomias. Luude kasvu üldise hilinemise tõttu toimub kolju lühenemine, mistõttu ninajuure ei ulatu ettepoole, kuid jääb lamestatuks ja süvendiks ning seda nimetatakse ka sadulasaunaks.

Vahemaa nurkade (sisemine) vahel on silma paksused suuremad kui tavalises kauguses. Nina on lai, lühike, laiad ninasõõrmed, lamedad. Esiosa erineb laiuselt, mis ületab oluliselt kõrgust, on ka asümmeetria.

Kolju ajuosa on ka väikeste ja suurte suurustega erinev. Aju raskus seoses kasvu pidurdumisega on suur. Silmalaugud, huuled, põsed ja laup on paistes ja tuhmimas. Nägu ümmargused kujundid.

Nahk kahvatu värvi, paksu, kuiv, sarnaneb myxedema nähtusega. Sama nahka jälgitakse sageli näole, kätele ja reitele. Jalad ja käed paksendati klotside kujul. Otsmikul on ristuvad voldid, mis annavad näole vananemise.

Keha juuksed on kehvad. Haruldased juuksed, jämedad, tumedad, rabedad ja rabedad küüned. Kui me lisame sellele otsa kõhu, suured huuled ja suu, väljaulatuva keele, lopukesed, teravad väljaulatuvad põsesarnad, drooling, siis võime saada kreitiini selge prototüübi.

Kretinismi tunnused on ka järgmised: krooniline konjunktiviit, mis tekib nõrga nina patoloogilise konfiguratsiooni, lühikese kaela, ümara kõhu, naba-kõri, ettepoole painutatud poose tõttu. Goiter ei ole kõik Kretinismi inimesed, kuid siiski on tema kohalolu protsent rohkem kui puudumine.

Kretinismiga goiter võib jõuda hiiglaslikesse proportsioonidesse. See võib olla kõvasti või pehme järjepidevus. Kilpnääre leidub atroofseid ja skleroseerivaid protsesse. Kretinismi sugu näärmed on ka tööl häired. Nad näitavad atroofia märke. Kretinismi sisemised ja välised suguelundid on küllaltki halvasti arenenud: peenis on väike, munandid on sageli krüptorhidism (meessoost suguluses); infantiilse emaka, tsüstiliste-degenereeritud munasarjade, hilisem menstruatsioon naba iseloomu, lõtv piimanäärmed (naissoost). Kretinismi naised on steriilsed või neil on palju enneaegseid sündi ja sünnitanud lapsi. Harva on sellise emase laps täis sündinud.

Kretinismi märke peetakse ka südametegevuseks. Suured suurused koertel võivad põhjustada verevarustuse stagnatsiooni väikeses ringis, mis viib südame rikete ja laienemiseni. Vere kliiniline pilt ei ole stabiilne. Sageli avastatakse aneemiat: vererakkude ja hemoglobiini hulk väheneb. Trombotsüüdid on kõrgendatud. Vere joodi sisaldus on 0,003 mg 100 ml vere kohta, mitte 13 mg, mis on madal. Metabolism vähenes. Uriinimine väheneb, sageli esineb soola ja valkude metabolismi viivitus. Tunnusnähtuseks on joodi madal sisaldus kilpnäärmes, kuid optimaalse koguse uriiniga.

Patsientidel on ka krooniline kõhukinnisus. Kretinid kannatavad kuulmiskaotuse tõttu peaaegu pooled juhtudel, harva on kurt-mutism. Kuulmisjuhtivuse vähenemine on seotud labürindi struktuuri häirimisega keskkõrvikus ja see võib olla seotud ka degeneratsiooniprotsessi ja akustiliste kortikaalkeskuste arenguga.

Mis puutub vaatepunktist, siis kretinismiga peetakse pigistust sagedaseks esinemiseks, mõnevõrra vähem - visuaalse väli kitsendamist; puudutamise ja lõhna tundlikkus vähenenud.

Kretinil on laks ja ebamugav käik. Lapsed hakkavad enesekindlalt astuma vaid viis aastat. Rasketel juhtudel võivad nad üldiselt vaevu liikuda ja indekseerida; see on seostatud ka luu patoloogia ja lihaste nõrkusega, kuid iseloomulik roll on närvilise koordinatsiooni puudumine.

Kretinismi selged tunnused on psüühikahäired, ulatudes erinevatest dementsuse vormidest, näiteks idiootsusest ja lõpetades kergema aeglustumisega.

Vahel vaimseid patoloogiaid üldse ei täheldata, kuid nõrga arenenud kuulmise ja kõne tõttu võib luua dementsuse illusiooni.

Ükskõik, milline dementsuse etapp kretiinides näib olevat, on selle käik alati pealiskaudne; ärevust ja ärevust võib harva täheldada. Seetõttu kretinismi all ei õpi lapsed õpetajaid, sageli ilma õppimaterjali samastamata. Kretinovi mälu on enamasti mehaaniline. See on säilinud, kuid mõnikord esineb hüpermneesia. Kretinismi rasketel juhtudel on kõne tõsiselt häiritud: patsiendid teevad mittesisuliste heli, milles väljenduvad emotsioonid. Paljud patsiendid rabavad ja elavad.

Üldiselt on kretiinide emotsionaalne ärrituvus tühine. Meeleolu on tavaliselt apaetiline või flegmaatiline. Enamasti on haiged heatahtlikud, armastavad ja näitavad oma perekonnale tugevat kiindumust. Samal ajal on nad üsna toredad ja vaevatud. Viha vihjed edastavad piisavalt kiiresti. Nende suguelundi või libiido on vähenenud või puudub üldse. Kuid tasub meeles pidada, et ainult vaimsete tunnuste tõttu on kretinism väga raske diagnoosida.

Kretinismi ravi

Kretinismi käik on krooniline. Mõnel juhul võib see paranemist või halvenemist (bakteriaalsete infektsioonide tõttu). Kretinid elavad harva üle 30-40 aasta, kuid 30 aasta vanusena on enamikul patsientidest beebi suurus väiksem, tursed vähenevad. Nende käitumine muutub mõnevõrra elavamaks.

Kretinismi ravi kilpnäärme ravimitega tehakse haiguse varajase diagnoosimise juhtudel, muudel juhtudel on see ravi peaaegu ebaefektiivne. Suurem mõju saab saavutada siis, kui kretiismitemärgid ilmnevad hiljem. Kretinismi retseptiravimid on juba ammu loodud levotüroksinoomi ja trijodotüroniini kujul. Need ravimid on seotud kilpnäärme hormoonidega. Nad kompenseerivad kilpnäärme hormoonide puudumist. Tüüroidiini tuleb määrata algannusena, olenevalt vanusest, 0,1 g 3-kordselt. päevas; 1-aastased lapsed kuni 2 mg 3 p. päevas; 2-aastastel lastel 5 mg-ga kolm korda päevas, järk-järgult suurendades annust 1 mg. Pärast ravinädalat suurendatakse annust 10-20 mg päevas. 2 kuud pärast ravi alustamist määratakse ravi koos optimaalse annuse sisseviimisega 0,1 g päevas. Oluline on jälgida patsiendi seisundit. Kretinismi lastega kaasneb joodpreparaatide määramine. Kõik patsiendid peaksid saama tasakaalustatud toitu.

Selle haiguse peamine ärahoidmine on piisav joodi tarbimine raseduse ajal. Laste joodi ja D-vitamiini preparaatide profülaktiliste annuste eesmärk. D-vitamiin sobib hästi raketi seisundi ennetavaks ja tugevdab skeletilihaste korsetit. Peale selle on rinnaga toitmine tähtis rinnaga toidetavatel lastel, mida peetakse mitte ainult endeemilise struriini ennetamiseks ja selle tagajärjel kretinismiks, vaid ka enamiku haiguste ärahoidmiseks.

Kretinismi põhjused ja peamised sümptomid. Diagnoosimine ja ravi

Kretinism on endokriinne haigus, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiidist ja mis väljendub siseorganite ja närvisüsteemi haiguste kompleksis. Kõik Kretinismi muutused on pöördumatud.

Põhjused

Erinevad söömishäired ja ainevahetushäired võivad põhjustada kretinismi. Põhjusid saab ühendada järgmistesse gruppidesse:

  • Joodi puudumine ema toidus raseduse ajal põhjustab lapse kretinismi.
  • Pärilik eelsoodumus.
  • Joodi muundamiseks bioloogiliselt aktiivse vormi ensüümide puudus.
  • Kilpnäärme põletikulised haigused, sealhulgas selle alaareng (hüpoplaasia), ebanormaalses kohas (ektoopia) või täielik puudumine (atüüreoos).
  • Kilpnäärme suuruse (atroofia) vähendamine erinevatel põhjustel.
  • Kilpnäärme hormoonide sünteesi rikkumine.
  • Emajärgne vastuvõtt kilpnäärmehormoonide tootmist vähendavate ravimite raseduse ajal (kasutatakse hüperfunktsiooni raviks).
  • Elu piirkonnas, mida iseloomustab joodi puudumine vees ja toidus.
  • Kilpnääre osa eemaldamine kirurgias.
  • Näärmete autoimmuunne kahjustus (türeoidiit).
  • Võtta ravimid, mis pärsivad kilpnäärme aktiivsust.
  • Võimalik on ka tihedalt seotud abielude laste kilpnäärme häired.

Kretinismi sümptomid

Olenemata sellest, et kretinism on välja arendatud, on selle sümptomid sarnased. Nende hulka kuuluvad:

  • Oluline vaimne alaareng.
  • Viivitatud füüsiline areng.
  • Lühike laius
  • Skeleti luustumise häired: jäseme deformatsioonid, kolju fastsanellide hilinemine, hammaste kahjustused, nende lööve ja nihkumine.
  • "Karikatuur" - näopunktide ebaühtlus, mis on tingitud pea kudede paistetusest. Kretinismi põdevatel patsientidel on ninapeegel lamedad ja laiad, sadulaga tagasi. Silmad on sügavalt ja laialt levinud, tunduvad väikesed. Sageli leiab strabismust.
  • Enamasti väljakujunenud keel, mis tihti ei sobi suhu, enamikul juhtudel näeb keele osaliselt välja suust, moodustades kretinismi patsiendi iseloomuliku välimuse.
  • Pakste, karmide patsientide nahk.
  • Juuksed on kuivad, hõredad, rabedad, juuste kasvu algusjoon on väike.
  • Vaimne areng on märkimisväärselt edasi lükatud, isegi täiskasvanueas, patsiendid ületavad harva 4-5-aastase lapse arengu taset.
  • Tugev mahajäämus intellektuaalsest arengust, kuni idiootsuseni.
  • Võib-olla kuulmise või täieliku kurtuse vähenemine.
  • Hilinenud seksuaalne areng, vähene areng või teiseste seksuaalomaduste puudumine.
  • Lühike laius või kääbikirik.
  • Gaidi häired.
  • Kretinismi lapsed on passiivsed, neil ei ole aktiivseid mänge, nad veedavad suuremat osa oma istuvatest ja lamamistest.
  • Kretinismi lapsed ja täiskasvanud keelduvad toidust, nende söögiisu on vähenenud, seedimine on aeglane, neil on sageli kõhukinnisus, kõhupuhitus. Selliste patsientide magu on ebaproportsionaalselt paisunud, sarnaneb trummel.
  • Kalduvus langetada vererõhku.
  • Sünnitusjärgsel perioodil kannatavad kretiismiga lapsed sageli raskeid kollatõbe.
  • Kilpnäärme funktsiooni järsu vähenemisega kannatavad patsiendid tihe ja ulatuslik turse, mida nimetatakse myxedemaks.

Kretinismi diagnoosimine

Kretinismi ennetamiseks teostavad kõik lapsed kohe pärast sünnitust kilpnäärme hormoonide taseme sõeluuringut. Selle tegemiseks sünnitusjärgsel haiglast võetakse vere vastsündinu, seejärel võetakse proovid spetsiaalsesse laboratooriumisse, kus uuritakse kilpnäärme stimuleeriva hormooni taset, mis kontrollib kilpnäärme tööd. Kilpnäärme hüpofunktsiooni õigeaegne avastamine võimaldab kohe alustada asendusravi ja vältida tõsise kretinismi tekkimist.

Kilpnäärme kaasasündinud hüpofunktsioonide korral saab kretinismi diagnoosida lühikese aja jooksul pärast sündi vastavalt lapse iseloomuliku väljanägemisele. Diagnoosi kinnitamine ja selgitamine, samuti muudel põhjustel väljatöötatud kretinismi diagnoosimine tekitab arsti-endokrinoloogi.

Lisaks rasedus-ja sünnitushaiglas läbiviidud sõeluuringule, et selgitada kretinismi diagnoosi, on vaja läbi viia järgmised uuringud:

  • Vereanalüüs;
  • Kõigi kilpnäärme hormoonide ja kilpnääret stimuleeriva hormooni taseme kvantitatiivne määramine;
  • Antitüüdi antikehade esinemise analüüs autoimmuunse türeoidiidi välistamiseks;
  • Ultraheli uurimine nääre mõõtmetega oma tiibade ja istmetega, otsige patoloogilist moodustumist näärmes;
  • Kolju roentgenograafia hüpofüüsi kasvaja välistamiseks.

Kretinismi diagnoosimisel tuleks välja jätta järgmised haigused: endeemiline seent, kus kilpnäärme laienemise vaatamata on selle funktsioon täielikult säilinud; hüpopituitarism, kus on häiritud hüpofüüsi korrigeerivat tööd, millega kaasneb kogu sisesekretsiooni süsteemi töö rikkumine ja igasuguste hormoonide sekretsiooni rikkumine. Samuti on vaja välistada geneetilised haigused, millega kaasnevad sarnased sümptomid.

Ravi

Ainus ravi on eluaegne asendusravi. Varasel diagnoosimisel ja sobivate ravimite määramisel lastel võib kretinismi kompenseerida ja vältida ekspresseeritud vorme. Endokrinoloog peab selliseid lapsi pidevalt jälgima, et õigeaegselt korrigeerida ravimi annust või ravirežiimi muutusi. Ravi valikul tuleb eriti tähelepanu pöörata lapsepõlves, kui tekib närvisüsteem ja organismi kasv. Hüpotüreoidismiga täiskasvanute puhul piisab, kui külastada endokrinoloogi üks või kaks korda aastas, et jälgida ravimite efektiivsust.

Erinev kretinism

Väga sageli võite kuulata nime topograafilist või ruumilist, kretiinlikkust. Muidugi pole see mingit pistmist tõelise kretinismi vastu ja isegi sellist diagnoosimist meditsiinis ei ole. Nn raskused maastikul või kaardil orienteerumiseks. See funktsioon on naistel tavalisem. Loomulikult on haigusi, mida iseloomustab kahjustatud objektide meeldejätmine väliskeskkonnas, näiteks idamaine agnosia. Kuid sellist patoloogiat omavad inimesed on täiesti võimetu orienteeruma, nad ei suuda isegi meelde jätta tänavat, kus nad elasid aastaid ja millel on suuri raskusi iseseisva liikumise vajadusega.

Seda, mida me tavaliselt nimetame topograafiliseks kretinismiks, võib iseloomustada piirkonna kognitiivse kaardi kujunemise rikkumise või aeglustumisega - reaalsete objektide võrdlemine nende geograafilise asukohaga ja omavahel. Selline kaart on kujundatud eluprotsessis ja ruumi uurimisel. Maastiku kergesti mäletamise võime on kujunenud lapsepõlves ümbritseva maailma uurimisel, mänguväljakul ja disaineritega töötamisel.

Isegi täiskasvanuna saab orienteerumisoskusi edasi arendada - teil on vaja reisida harvemsetele linnadele sagedamini, navigeerida kaardi ümber ja otsida teid õiges kohas sõltumatult.