Autoimmuunse entsefaliidi kurss

Encefaliidile iseloomulik aju põletik peetakse peaaegu surmaotsuseks paljudele inimestele. Õigupoolest õige ravi ja õigeaegne diagnoosimine võib probleemi lahendada. Patoloogial on palju põhjuseid, näiteks bakteri või viiruse tõttu, kuid autoimmuunne entsefaliit peetakse kõige ohtlikumat tüüpi haiguseks. Praeguseks ei ole sellest efektiivset ravi veel välja töötatud ning kõige sagedasem sellist tüüpi haiguse esinemine on Rasmusseni sündroom.

Rasmusseni entsefaliit on aju autoimmuunhaigus, mis avastab ühe või mõlemad poolkerad. Selle patoloogia tõttu kannatavad peamiselt kuni 14-16-aastased noorukid. See erineb teist tüüpi entsefaliidist epilepsiahoogude püsivuses. Kõige raskem on haigetelt vabaneda krambihaigustest isegi ravi korral. Patoloogia teine ​​tunnus on ühe aju poolkera kudede atroofia, mille tagajärjel halvendab see verega varustatust ja väheneb.

Haiguse arengu ja päritolu tunnused

Rasmusseni tõbi on teadlaste jaoks endiselt mõistatuslik. Selle sündroomi kohta räägivad paljud eksperdid hüpoteesidest ja loovad need kättesaadavate andmete põhjal. Kõige sagedasemad enesetalfitsiidiga seotud autoimmuunpuudulikkuse süüdlased peetakse järgmisteks põhjusteks:

  • Autoimmuunsed antikehad;
  • Viirusinfektsioon;
  • Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.

Autoimmuunsed (autoagresseeruvad) antikehad tekivad spontaanselt või infektsiooni tagajärjel, näiteks perekonna Mycoplasma bakterite tõttu. Need kujutavad endast erilist struktuuri, mis koosneb proteiinist. Organismi autoimmuunsed antikehad põhjustavad teatud elundite või süsteemide tervislike rakkude kahjustamist või täielikult hävitamist.

Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid on rakud, mis vastutavad immuunvastuse eest. Nad on viirusevastase immuunsuse põhiosa. T-lümfotsüütide peamine eesmärk on keha rakud, mis on kahjustatud viiruste või bakterite poolt, nii et neil on teine ​​nimi T-killers.

Viiruslike infektsioonide taustal esineb sageli mitmesuguseid immuunsüsteemi häireid. Põhjuseks on see, et sünteesitakse autoimmuunseid antikehi ja T-lümfotsüütide sihtmärgid on segaduses.

Enamiku ekspertide sõnul esineb tsütotoksiliste T-lümfotsüütidega kokkupuutumise tõttu autoimmuunne entsefaliit. Seda hüpoteesi kontrolliti mitmel korral mitmete uuringute abil. Programmis osales paljusid inimesi, kes põevad Rasmusseni haigust, ja leidis, et nende rakkude suur kontsentraat on veres epilepsiahoogu ajal.

Sarnane olukord tekkis autoimmuunsete antikehadega. Sellele haigusele põdevatel imikutele manustati luuüdi, et ekstraheerida analüüsi jaoks väike tserebrospinaalvedelik. Seal, nagu plasmas, tuvastati auto-agressiivsed antikehad, kuid eksperdid ei suutnud seletada oma rolli patoloogia kujunemisel.

Rasmusseni entsefaliidi põhjustatud ühe poolkera kuivatamine on pöördumatu tagajärg.

Sellisel ajukoe atroofial on oma põhjused, näiteks suurenenud apoptoos koos neuronite arvu järkjärgulise vähenemisega. See nähtus on üsna loomulik ja see vastutab vanade rakkude surma eest närvisüsteemis. Apoptoosi ei saa kontrollida, kuid tervetel inimestel ei põhjusta see neurodefitsiit. Kui inimesel on Rasmusseni entsefaliit, siis on selline sümptom nagu astrotsüütide apoptoos.

Astrotsüüdid on üks aju sisalduvatest valgetest ja hallist ainest koosnevatest komponentidest. Nad aitavad närvirakkude funktsioone toita, kaitsta ja toetada. Kui astrotsüütid muutuvad väiksemaks, peetakse seda patoloogiliseks muutuseks.

Olemasoleva teabe põhjal on kindel, et astrotsüütide apoptoos T-lümfotsüütide arvu suurenemise taustal on Rasmusseni tõve sümptom. Tavaliselt tekitavad seda viirused või bakterid, kuid mõnel juhul toimub kõik spontaanselt. Astrotsüütide arv väheneb kiiresti, tänu T-lümfotsüütidele, mis tunnevad neid rakke immuunsüsteemi häire tõttu.

Patoloogia sümptomid

Rasmusseni entsefaliit avaldub mitmesuguste patoloogiliste häirete kujul, kuid selle haiguse peamine sümptom on epilepsiahoog. Pärast neid kaotab patsient enamasti teadvuse. Te võite õppida haiguse ja muude sümptomite esinemise kohta:

  • Haiguse ägenemise ajal esinevad lihaste tahtmatud liigutused (hüperkinees) keha erinevates osades;
  • Patsientidel esineb ülaosa ja alajäsemete (hemiparees) tundlikkus või halvatus (hemipleegia) ühepoolsel nõrgenemisel;
  • Ajukoe kahjustuse tõttu tekib inimesel dementsus, mälu halveneb ja isegi elementaarsed asjad unustatakse ja patsiendi kõne muutub ebaühtlasemaks. Mõjutatud poolkera aktiivsuse vähenemist võib täheldada EEG (elektroentsefalograafia) puhul.

Viimastel aastatel on arstid suutnud isoleerida veel mitmeid autoimmuunse entsefaliidi tüübi tunnuseid. Patsientidel on keele krambid, nagu epilepsia puhul, ja haigus võib hõlmata nii ajukahju kui ka hemipaleesi ja hemipleegia sümptomeid.

Eksperdid on tuvastanud Rasmusseni sündroomi kolme arenguetapi ja igaühel neist on oma sümptomid ja ravirežiim. Nad näevad välja nii:

  • Prodromaalne staadium. See kestab 6-8 kuud ja seda diagnoositakse peamiselt kuni 7-8-aastastel lastel. Haigusjuhtumi sellel etapil haigetel inimestel on epilepsia üsna haruldane ning käte ja jalgade lihaskoe nõrgenemine puudub või on nõrgalt väljendunud. 60% juhtudest läheb see etapp edasi järgmisesse etappi. Ülejäänud 40% puhul algab haigus kohe ägeda liikumisega;
  • Äge staadium. Sellel etapil on inimestel epilepsia krambid sagedased ja hemiparees järk-järgult progresseerub. Halbatel inimestel on dementsuse tunnused, unustage lihtsamad asjad ja nende kõne muutub ebaselgeks ja loetamatuks. See haiguse arengu etapp kestab umbes 7 kuud ja 95% juhtudest läheb lõppstaadiumisse. Jahutatud 5% inimestel jätkub selles etapis jätkuvalt;
  • Jääkjärk Teda nimetatakse jääkideks ja toimub peamiselt pärast ravi. Epilepsiahoogude sagedus väheneb ja nende kestus väheneb.

Tingimuseks, millesse inimesed jõuavad kolmandasse etappi, sõltub ravi efektiivsusest. Tihtipeale jäävad patsiendid osaliselt halvatuks väljendunud vaimse alaarenguga. Patoloogia arenguetappe määravad peamiselt epilepsiahoogude ja hemipareeside arv.

Teravdamise ajal ilmneb haigus eriliste sümptomite kujul. Nad aitavad arstil määrata ajukahjustuse ulatust.

Tuleb märkida selliseid ägenemise märke:

  • Polümerism muutub iseloomulikuks epilepsiaks, see tähendab, et see mõjutab erinevaid lihasrühmi, häirides nende motoorseid funktsioone;
  • Epilepsiahoogude arv suureneb oluliselt;
  • Need ravimid lõpevad epilepsiaga.

Rasvusseni sündroomi epilepsia polümorfismi nähtus on tavaline. See probleem tekib poolkera tõsise atroofia tõttu ja seda protsessi on uurimise käigus tõestatud. Teadlased tõmbasid isegi selle protsessi paralleeli ja ühepoolseid krampe aju kahjustatud osast.

Autoimmuunse entsefaliidi sümptomid lastel ja täiskasvanutel on ühesugused, kuid need erinevad varsti manifestatsioonis. Lastel areneb haigus kiiremini ja sümptomeid saab peaaegu kohe näha. Täiskasvanu Rasmusseni sündroom ei ole nii tugev ja areneb palju aeglasemalt. Eksperdid omistavad seda nähtust täiskasvanueas paranenud kompenseerivale mehhanismile.

Kõik haiguse sümptomid arenevad sujuvalt, näiteks on lihaste motiilsus esialgu halvenenud ja alles 1-2 aasta pärast muutub patsiendi kõnehäire märgatavaks. Samal ajal muutuvad epilepsiaga seotud rünnakud järk-järgult sagedasemaks. Seepärast on oluline haigus diagnoosida varases staadiumis, et mitte oodata täieliku pildi, kuna mõned tagajärjed on pöördumatud.

Diagnostika

Enesfaliidi autoimmuunse tüübi diagnoosimine peaks olema kompleksne ja selleks peate kasutama EEG-d, MRI-d ja läbima kõik vajalikud testid. Ägeda seisundi korral saab patoloogiat määrata lihtsalt kõigi kaasnevate sümptomitega, kuid seda on äärmiselt raske tuvastada prodromaarses faasis. Lõppude lõpuks ei pruugi haiguse kindlad tunnused esialgu olla. Sellises olukorras viivitus võib maksta patsiendi tervisele, kuna ravimite immunostimuleeriv toime on alguses.

Ravi kestus

Selline autoimmuunne entsefaliidi tüüp täiustatud staadiumis ei ole peaaegu ravitud ja selle taustal epilepsia episoode ei ole ravimitega ravimiseks praktiliselt võimalik. Need kõrvaldatakse kirurgilise sekkumisega. Operatsiooni ajal eemaldab arst aterosoole, mis on läbinud atroofilisi muutusi.

Arengu varases staadiumis võib patsient vältida sellist saatust, võttes narkootikume epilepsia vastu ja järgides ranget dieeti. Rasmusseni sündroomi põdeva inimese toitumises peaks olema toitu, mis on rikas rasvade ja vähese valgu ja süsivesikute sisaldusega.

Viimastel aastatel on autoimmuunse entsefaliidi raviks rakendatud uusi ravimeetodeid, näiteks transkraniaalset magnetilist stimulatsiooni. See aitab ära hoida epilepsiaartikleid. Lisaks sellisele protseduurile määravad arstid tavaliselt vere filtreerimise (plasmapereesi), hormonaalseid preparaate ja immunomodulaatoreid.

Rasmusseni entsefaliit on tüüpiline entsefaliidi autoimmuunhaiguse esindaja. Õigeaegse ravi puudumisel põhjustab haigus paralüüsi ja vaimset alaarengut. Ravi raja tuleks läbi viia varases staadiumis, vastasel korral on vaja olukorda parandada aju kahjustatud piirkondade eemaldamisega.

Autoimmuunne entsefaliit: 2 ohtlikku vormi

Sellised haigused nagu autoimmuunne entsefaliit mõjutavad aju halli ainet, mis on tingitud antikehade aktiivsusest nende närvisüsteemi enda rakkude suhtes. Sellised patoloogiad klassifitseeritakse väga tõsisteks ja ohtlikeks haigusteks, mida on raske ravida.

Esimesteks entsefaliidi nähudest aga võite arsti juurde minna, võite päästa patsiendi elu. Haiguse kiireks ja õigeaegseks tuvastamiseks peaksite teadma, kus see rikkumine tuleneb ja kuidas see edasi minnakse.

Haiguse käik

Rasmusseni sündroom - nn tõeline autoimmuunne entsefaliit - on tunnistatud kõige ohtlikumaks haigusjuhtumiks ja seda veel ei ole. Patoloogiat iseloomustab aju ühe või mõlema poolkera põletik. Kuid on ka lohutavat teavet: 14-16-aastaste noorukite puhul esineb valdavalt sündroomi tekkimise juhtumeid. Sel hetkel on immuunsus eriti ebastabiilne, nii et tundlikkus suureneb märgatavalt.

Peamine erinevus sündroomi ja teiste entsefaliidi tüüpide vahel on epilepsiahoogude püsivus. Isegi ravimid ei aita neid neist lahti saada. Teine omadus on ühe aju poolkera täielik atroofia, vereringe halvenemine ja suuruse vähenemine. Sellist aju väljakujunemise protsessi ei saa ümber pöörata.

Teadlased ei suuda kindlalt nimetada sündroomi arenguvõimalusi ja kõiki põhjusi. Sellise autoimmuunse entsefaliidi kõige levinumad põhjused on järgmised:

  • autoimmuunsete antikehade toime;
  • erineva päritoluga viirused;
  • tsütotoksiline T-lümfotsüütide aktiivsus.

Antikehad võivad erinevate bakterite tõttu tekkida spontaanselt. Nende ülemäärane aktiivsus on suunatud oma tervislike rakkude supresseerimisele. T-lümfotsüüdid on rakud, mis vastutavad immuunsüsteemi reaktsiooni eest, kaitsevad viiruste eest. Patoloogias nad "kaotavad" oma eesmärgid ja hakkavad samuti nakatama tervet kudesid.

Rasvusseni entsefaliidi manifestatsioon

Sageli kaasneb patoloogiaga sellised sümptomid nagu tõsised epilepsiahoogud koos teadvusekaotusega, samuti:

  • nakkuse ägenemise perioodidel täheldatakse lihaste tahtmatuid liikumisi;
  • täheldati jäseme tundlikkuse ühepoolset nõrgenemist või isegi paralüüsi;
  • dementsus areneb sageli, mälu halveneb, lihtsad asjad unustatakse ja kõne muutub segadusse.

EEG-is märgitakse, kuidas ühe poolkera aktiivsus halveneb. Hiljutised uuringud on näidanud, et keele spasmid on entsefaliidile iseloomulikud.

Haiguse etapid

Rasmusseni sündroom areneb kolmes etapis, millest igaühel on oma sümptomid ja mis vajavad teatud terapeutilisi toiminguid:

  1. Prodromaalne staadium. Arendab umbes 6-8 kuud ja on sagedasem alla 7-aastastel lastel. Esimese etapi epilepsia on äärmiselt haruldane ja lihaskoe nõrgenemine on täiesti puudulik. 60% -l patsientidest jätkub haigus järgmisele järgule: ülejäänud on see dramaatiliselt äge.
  2. Äge staadium. Sageli esinevad sellised sümptomid nagu epilepsiahoog, paralüüsi progressioon ja lihaste nõrkus. On dementsuse tunnuseid, lava kestab 7 kuud ja jõuab lõppstaadiumisse.
  3. Jääkjärk Haiguse jääkide arv pärast ravi. Epilepsiahoogude kestus ja nende arv väheneb.

Samuti on oluline, et haigusseisundi 3. staadiumis säilinud seisund sõltub ravi õigeaegsusest ja efektiivsusest.

Tihtipeale jäävad patsiendid osaliselt halvatuks ja säilitavad ka elule märgatava vaimse alaarengu.

Haiguse arenguetapi kindlaksmääramiseks on võimalik ainult krambihoogude arv ja tõsidus, samuti halvatus. Ägenemise korral võib ajukahjustus suureneda. Eksperdid märgivad täiendavaid sümptomeid:

  • epilepsia häirib erinevate lihasrühmade motoorseid funktsioone;
  • rünnakute arv suureneb mitu korda;
  • ravimid kaotavad oma tõhususe konfiskeerimise vastu.

Nii täiskasvanutele kui ka lastele haiguse sümptomid jäävad samaks. Kuid lastel areneb haigus palju kiiremini ja sümptomid on koheselt märgatavad. Täiskasvanutel on patoloogia aeglasem.

Sümptomid võivad tekkida 1-2 aasta jooksul pärast vaevu märgatavat lihaste motoorika halvenemist kõnehäiretele. Samal ajal suurenevad epilepsiaga seotud rünnakud. Mida varem haigus tuvastatakse, seda tõhusam on ravi.

Diagnoos ja ravi

Iga autoimmuunse entsefaliidi vormi uuritakse EEG, MRI ja analüüside abil. Ägeda faasi korral ei ole selliseid lähenemisi vaja, sest sümptomid on üsna tugevad. Haiguse õigeaegne avastamine võimaldab immunostimuleerivate ravimite kasutamist, mis ei võimalda areneda selliste patoloogiatega nagu dementsus ja raske kõnehäire.

Edaspidi ei ole haigus ravitav ja keha reageerib halvasti epilepsiavastaste ravimitega. Võib-olla lagunenud aju osade kirurgiline eemaldamine.

Varasematel etappidel võib antiepileptiliste ravimite kasutamine üsna efektiivseks kombinatsioonis erilise dieediga. See peaks olema palju rasvhappeid ja vähemalt valku ja süsivesikuid. Seega on vaja rafineerimata taimeõli.

Tänapäevane meetod autoimmuunsete entsefaliidide sündroomide raviks on transkraniaalne magnetilist stimulatsiooni. Selle eesmärk on vabaneda epilepsia rünnakutest. Lisaks määratakse plasmapheees või verefiltratsioon, samuti immunomodulaatorid ja hormonaalsed ravimid.

Schilderi entsefaliit

Teine autoimmuunse entsefaliidi tüüp on Schilderi sündroom või difuusne skleroos. See on progresseeruv patoloogia, mis mõjutab enamasti aju, väikeaju ja silla poolkaarte valget ainet. Sündroomi taustal areneb skleroos.

Diagnoos tuvastab valgete ainete põletikulised fookused, samuti aju silbrite ja ajukoorede rakkude degeneratsioon. Haigus esineb peamiselt vanuses 5 kuni 15 aastat ja teaduses ei ole kindlaks tehtud põhjuseid ja patogeneesi.

Haigusjuhtumiga kaasnevad alatoonused, populaarsete sümptomite seas:

  • vaimuhaigused, rasked nägemishäired;
  • lapse käitumise märgatav muutus, mängude ja uuringute huvi vähenemine;
  • emotsionaalsete häirete areng;
  • ahhaasilised ja aprakstiivsed häired;
  • närvikahjustuse põhjustatud näo lihaste kurtide ja paralüüsi võimalik areng;
  • dementsuse kiire areng;
  • krambid, paralüüs ja lihaste nõrkus.

Sümptomid avastatakse varakult ja kasvavad kiiresti. Haiguse kestus on keskmiselt 2-3 aastat. Diagnoosimist on keeruline asjaolu, et haigust on raske hulgiskleroosist ja ajutuumoritest eristada.

Patoloogia puhul pole välja töötatud ravimeetodeid, enamasti anti kortikosteroide ja erinevaid sümptomeid leevendavaid aineid. Haigusjuhtumit peetakse tavaliselt pöördumatuks.

Kahjuks ei ole kõik autoimmuunhaigused võimelised kiireks ja kvaliteetseks raviks. Mis puudutab entsefaliiti, siis peamine on see probleemi kiire leidmine ja ravi alustamine. Siis on võimalik enamus keha funktsioone salvestada.

Miks tekib autoimmuunne entsefaliit?

Autoimmuunne entsefaliit on haigus, milles autoantikehad kahjustavad aju valget ja halli ainet, põhjustavad degeneratiivseid protsesse. See on ohtlik patoloogia, mis lühikese aja jooksul põhjustab raskesti ravitavate ajufunktsioonide tõsiseid rikkumisi.

Arengumehhanism

Selle haiguse arengus pole veel täpset teavet. Enamikul juhtudel esinevad sellised immuunsüsteemi talitlushäired järgmistel juhtudel:

  1. Autoimmuunsed antikehad.
  2. Viirusinfektsioonid.
  3. Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.

Patoloogiline protsess on seotud auto-agressiivsete antikehade moodustumisega, mis on spontaansed või algavad infektsiooni tagajärjel, millel on eriline struktuur, mis koosneb peamiselt valkudest. Nende mõjul kahjustavad või hävitatakse tervena tervislikud rakud.

Immuunvastuse eest vastutavad tsütostaatilised T-lümfotsüüdid. Nad kujutavad endast keha viirusevastast kaitset, on vastutavad kahjustatud rakkude kõrvaldamise eest. Seetõttu kutsutakse neid ka T-tapjatena.

Viiruslike infektsioonide mõju all sageli kaob immuunsüsteemi stabiilsus. Sellisel juhul tekib autoimmuunsete antikehade tootmine ja T-lümfotsüütide sihtmärkide rikkumine, mis ekspertide sõnul mõjutab autoimmuunse entsefaliidi.

Haiguse pöördumatu tagajärg on ühe poolkera kuivatamine. Neuronite arvu vähendamise tulemusena arenevad atroofilised protsessid kudedes. See on loodusnähtus, mis puhastab vanadest rakkudest närvisüsteemi. Seda nimetatakse apoptoosiks. See on kontrollimatu protsess, kuid terviseprobleemide puudumisel ei põhjusta see neurodefitsiit.

Entsefaliidi korral on astrotsüütid apoptoosi suhtes vastuvõtlikud. Need rakud on valge ja halli aine olulised komponendid. Nad toituvad, kaitsevad ja toetavad närvirakkude tööd. Nende arvu vähenemine ajus hakkab patoloogilisi muutusi.

Miks?

Autoimmuunse entsefaliidi põhjused on erinevad. On võimatu täpselt kindlaks teha, mis põhjustab patoloogilist protsessi. On mitmeid tegureid, mis suurendavad rikkumiste tõenäosust. Encefaliidi risk suureneb:

  • kui isikul on varem olnud aju ja selle membraanide põletikuline haigus;
  • süsteemse erütematoosluupuse, nodoosi polüarteriidi, teiste immuunsüsteemi patoloogiate esinemisena;
  • kui sai tõsine ajukahjustus;
  • geenimutatsioonidega;
  • prioonhaiguste korral;
  • kui kasvajaprotsessid arenevad ajus ja seljaajus.

Klassifikatsioon

On mitut tüüpi patoloogiline protsess, sealhulgas:

  1. Rasmusseni entsefaliit. See on kõige ohtlikum haiguse tüüp. Praegu puuduvad meetodid, mis aitaksid rikkumisi kõrvaldada. Patoloogilises protsessis on mõjutatud üks või mõlemad poolkerad. Enamik patsiente on nooremad kui 14-aastased immuunsüsteemi ebastabiilsuse tõttu. See entsefaliit erineb teistest liikidest püsivate epilepsiahoogude poolt, mida ravimid ei inhibeeri. Samal ajal atroofeerub ja väheneb üks poolkera. Aju kahanemine on pöördumatu.
  2. Schilderi entsefaliit. Seda nimetatakse ka difusioonskleroosiks. Patoloogiline protsess laieneb valgele ainele, väikeaju ja sillale. Uuringu vältel leitakse põletiku fookus valgest massist, aksiaalsilindrite degeneratsioon ja ajukoorte rakud. Haigus esineb lastel vanuses 5 kuni 15 aastat. Põhjused pole kindlaks tehtud. Sümptomatoloogia esineb arengu varases staadiumis ja toimub kiiresti. Patoloogiline protsess võib kesta mitu aastat. Diagnoosimine on raske, sest haigus on sarnane sclerosis multiplex'ile või kasvajale. Puuduvad ravimeetodid. Vabastage kortikosteroidide abil patsiendi seisund. Rikkumiste tagasilükkamine ja patoloogia arengu peatamine on võimatu.
  3. Autoimmuunne limbiline entsefaliit on harv neuroloogiline sündroom, mille puhul mälu, kognitiivsed funktsioonid on häiritud, psüühikahäired ja epilepsia tekib. Selle haigusega kaasneb ka düskineesia, autonoomne ja endokriinne probleem. Patoloogia on erinev paraneoplastiline iseloom, kuid hiljuti on täheldatud idiopaatilisi haigusi.

Kui teete diagnoosi õigeaegselt, siis isegi entsefaliidi korral võite salvestada enamuse keha funktsioone.

Haiguse etapid

Rasmusseni entsefaliit läbib mitu etappi. Igal inimesel on teatud sümptom ja see nõuab konkreetseid ravitoime.

Patoloogiline protsess jaguneb järgmistesse etappidesse:

  1. Prodromal Selle areng on täheldatud seitsmeaastastel lastel. Haigus esineb kaheksa kuu jooksul. Epilepsia reaktsioonid on haruldased, lihaskoe ei ole veel nõrgenenud. Pooltel juhtudel esineb äge käik ja järkjärguline üleminek järgmisele etapile.
  2. Terav Sellises olukorras on tekkinud lihaste nõrkus, lihaste halvatus, epilepsia episoodid. Patsient kannatab dementsuse all. Ta on sellises seisundis seitse kuud, pärast mida haigus läheb viimasesse etappi.
  3. Järelejäänud Pärast parandusmeetmete ilmnemist ilmnes haiguse jääkursus. Epilepsiahoogude sagedus ja kestus on veidi vähenenud.

Kolmas etapp sõltub sellest, kui tähtis ja efektiivne ravi on. Enamikus patsientidest püsib vaimne pidurdus ja paralüüs ülejäänud eluks.

Inimese haigusseisundi ja haiguse staadiumi hindamine toimub epilepsia rünnakute arvu ja raskuse alusel. Kui ägenemine suureneb, suureneb ajukahjustus. Sellega:

  1. Lihaste motoorseid funktsioone on rikutud.
  2. Rünnakud suurenevad mitu korda.
  3. Narkootikumid ei aita krambihoogudega toime tulla.

Kliiniline pilt on levinud igas vanuserühmas. Kuid lastel on haigus kiirem progresseerumine kui täiskasvanutel. Sümptomite progresseerumine toimub kahe aasta jooksul. Samal ajal suureneb epilepsia krambid.

Kuidas manifest

Autoimmuunse entsefaliidi sümptomid on hääldatud. Patoloogilise protsessi arenguga:

  1. Nakkus süveneb, liiguvad lihased tahtmatult.
  2. Lõhemuste tundlikkus väheneb ja järk-järgult paralüüsib neid.
  3. Patsiendil on dementsus, mäluhäired, kõnehäired.

Elektroenergeetikaprotsessi läbimisega ilmneb ühe poolkera aktiivsuse vähenemine. Hiljutiste uuringute käigus leiti, et entsefaliidi korral esinevad keele krambid. Haiguse arengu käigus ilmnevad subakuursed märgid järgmises vormis:

  • vaimsed häired, nägemine;
  • huvi vähendamine maailmas;
  • emotsionaalsed häired;
  • ahhaasilised ja aprakstiivsed häired;
  • näo närvide kahjustus, mis põhjustab lihaste halvatus ja kurtus;
  • lihasnõrkus ja krambid.

Ravivõimalused

Rasmussen-entsefaliit on raske patoloogia, mis nõuab õigeaegset diagnoosimist ja ravi. Kõikides autoimmuunse entsefaliidi vormides on ette nähtud elektroentsefalogramm, magnetresonantstomograafia ja analüüsid. Akuutne faas ei vaja sellist lähenemist, kuna on võimalik diagnoosida sümptomite põhjal. Pärast probleemi tuvastamist kasutatakse immunostimuleerivaid ravimeid. Need võimaldavad teil aeglustada dementsuse arengut ja tõsiseid kõnefunktsiooni rikkumisi.

Ränimisetappe ei ravita, organism muutub raskeks epilepsiavastaste ravimite talumiseks. Võib eemaldada ajukahjustuse piirkonnad kirurgiliselt.

Patoloogia arengu alguses aitab ravimi ja õige toitumisega seotud epilepsia ravimite kombinatsioon leevendada haigusseisundit. Patsient peaks keskenduma rasvhapetele ja vähendama valkude ja süsivesikute tarbimist. Rafineerimata taimeõlides on palju olulisi aineid.

Uut ravimeetodit peetakse transkraniaalseks magnetiliseks stimulatsiooniks. Selle abiga eemaldatakse epilepsia. Samuti kasutage plasmapheereesi ja vere filtreerimist. Selle seisundi leevendamiseks viidake hormonaalsetele ja immunomoduleerivatele ravimitele.

Skisofreenia ja autoimmuunne limbiline entsefaliit

Praegu psühhiaatrite seas ja spetsiaalses teaduslikus ja meditsiinilises kirjanduses puudub üksmeel skisofreenia etioloogia ja patogeneesi suhtes. Professor V.L. kliinikus Minuga Moskvas selle haiguse ravis on arvamus, et herpesviirused osalevad skisofreenia tekkel. Kui need on aktiveeritud, mis on tingitud immuunsuse vähenemisest, kaasneb samaaegselt nakkushaiguste taust autoimmuunne limbiline entsefaliit. Selles haiguses esineb nõrk põletik teatavates ajupiirkondades - ajutine vähk, aju orbitofrontaalsed ja eesmised basaalsed piirkonnad.

Skisofreenia ravi põletikuliste muutuste esinemise tõttu ajus on meie kliiniku eesõigus ja seda ei praktiseerita mujal Moskvas.

Tavaliselt on põletikulised protsessid eespool nimetatud aju piirkondades paraneoplastilised. Ja praegu ei ole autoimmuunse entsefaliidi patogeneesi mehhanism teada, kuid tõenäoliselt hõlmab see neuronite intratsellulaarsete ja membraanantigeenide vastu suunatud antikehi. Need on antikehad neuronite NMDA retseptoritele ja neuronmembraani kaltsiumikanalitele. On võimalik, et patogenees on seotud teise tüübi AMPA ja GABA retseptorite antikehadega.

Kliinika VL uuringud Välisteadlased kinnitavad protokolli ravi efektiivsuse kohta, võttes arvesse skisofreenia autoimmuunteooriat. Vene teaduses on traditsiooniline lähenemine selle haiguse põhjustele ja ravile, mis takistab skisofreenia uute meetodite otsimist.

Kui me võrdleme autoimmuunse entsefaliidi ja skisofreenia kliinilisi ilminguid, leiame nende kahe haiguse dünaamikas palju kokkusattumisi. Nimelt protsessi faas: prodromaalne faas, psühhoosi faas, negatiivsete sündroomide arengu faas, hüperkineetiline faas.

Prodromaasi faasis on sellised sümptomid järgmised:

  • madala palavikuga palavik;
  • nõrkus;
  • peavalu;
  • psühhootilised sündroomid (apaatia, ärevus, foobiad, meeleolu kõikumine, hallutsinatsioonid, tagakiusamishäired, unehäired, obsessiivsed seisundid).

Klassikalise autoimmuunse limbilise entsefaliidi korral võib psühhoosil esineda rohkem väljendunud orgaanilisi kahjustusi, mida väljendavad:

  • toonilis-kloonilised krambid;
  • krampide sündroom.

Skisofreenia korral on autoimmuunne limbiline entsefaliit ebatüüpiline, nii et autoimmuunteraapia ja põletikuvastaste ravimite kasutamine võimaldab meil kliinikus läbi viia tasakaalustatumat ravi.

Skisofreenia ravis on oluline põletikuvastaste ravimite määramine. Seega on uuringus C-reaktiivse valgu muutus, streptolüsiini antikehade, G-gliaadiini ja glutamaadi transfektsiooni tekkimine.

Seetõttu on selliste ravimite kasutamine, nagu tselekoksiib või väikesed kortikosteroidide annused, üsna mõistlik.

Kui skisofreenia esineb neuroglia (mikroglia ja astroglia proliferatsioon) poolt põhjustatud autoimmuunsete protsesside esilekutsumiseks viirusliku infektsiooni ja patoloogiliste muutustega, siis saab neid elektroenergeograafia abil tuvastada.

Samal ajal esineb EEG silmatorkavaid kohalikke muutusi - teeta-lainete kahepoolseid sünkroonseid heitkoguseid, mille vasaku poolkera amplituud on suurenenud.

Skisofreeniaga patsientide täielik verearvestus näitab leukotsütoosi - leukotsüütide arvu suurenemist. Paljud teadlased, kellel oli autoimmuunne limbiline entsefaliit, leidsid enteroviiruste, krüptokokkide, tsütomegaloviiruste, toksoplasma, Epsteini-Barri viiruse suurenenud tiitri.

V.L. arsti kliinikus Minuteerimine, kus uuriti ja raviti paljusid skisofreeniaga patsiente, näitasid neuroloogi dünaamikat glutaamatergiliste retseptorite (NMDA retseptorid) muutused.

Neid näitajaid ja lisaks aju bioelectric activity'i andmeid võib kasutada skisofreenia markeritena, mille tekkeks on autoimmuunne limbiline entsefaliit. Skisofreenia ravi saab kõige paremini teha, uurides aju limbilise süsteemi autoimmuunkahjustusi, siis teraapia tõhusus suureneb mitu korda.

Rasmusseni entsefaliit

Rasmusseni entsefaliit on progresseeruv entsefaliit, mis mõjutab ainult ühte aju poolkera ja kellel on krooniline kurk. Kliiniliselt on see kombinatsioon Kozhevniku epilepsiast, kognitiivsest langusest ja fokaalse sensoorsest motoorse defitsiidist. Diagnostika käigus võrreldakse anamneesi, neuroloogilise kontrolli, EEG-i, perimeetri ja aju tomograafiliste uuringute andmeid. Ravi sisaldab epilepsiavastaseid ravimeid, glükokortikosteroide, immunomoduleerivaid või immunosupressiivseid komponente. Võib-olla kirurgiline ravi, mille eesmärk on välja lülitada mõjutatud poolkera kesknärvisüsteemi toimimisest.

Rasmusseni entsefaliit

Rasmusseni entsefaliit on progresseeruv fokaalne entsefaliit, millel on krooniline haigus, mida iseloomustab Kozhevnikovi epilepsia, fokaalse sensorimotori neuroloogiline defitsiit ja kognitiivsed häired. Üksikasjalikku teavet selle kohta andsid esmakordselt meditsiinikogukonnale välja 1958. aastal Ameerika arst T. Rasmussen. Rasmusseni entsefaliit on isoleeritud suhteliselt hiljuti isoleerituna. Haigus on äärmiselt haruldane. Rasmussen ise 35 aasta jooksul täheldas ainult 51 sellist entsefaliiti. Ainult lapsed on mõjutatud. Umbes 85% juhtudest esineb 10-aastaselt. Maksimaalne esinemissagedus langeb vanusevahemikule 5 kuni 8 aastat. Üksikud variandid, kui Rasmusseni entsefaliit debüteerib enne 1 aasta või pärast 14-aastast, peetakse ebatüüpilisteks. Entsefaliidi esinemine pärast nakkushaigust (sageli ARI) on iseloomulik. Neuroloogia kirjanduses on juhtumeid, kus Rasmusseni entsefaliit kombineeriti näo progressiivse hemiaatroofiaga.

Rasmusseni entsefaliidi põhjused

Praegu ei ole etiopatogeneesi installitud. Nagu hüpoteese peetakse kaks võimalust: viiruse tekkepõhjused ja autoimmuunhaigus geneesi. Järgijad usuvad, et esimene hüpotees Rasmusseni entsefaliidi viirus aeglaselt voolava viiruslik ja vastavalt nimetatud selle viiruse entsefaliiti. Kasuks viirushaiguse teooriaid soovitada muudatusi, tuvastatav histoloogilisel mõjutatud ajukoe (perivaskulaarsetele infiltraatidest väikese fookuskaugusega glioosina microglial proliferatsioon). Kõik katsed isoleerida patogeen jäävad siiski ebaõnnestumiseks.

Uuringud 2002. aastal, mis näitasid, et glutamaadi retseptori antikehad avastavad ioonkanaleid ja neuronid on põnevil, näitavad autoimmuunteooria kasuks. Samal ajal põhjustab eksototoksilisus (närvirakkude kahjustus häirivate neurotransmitterite toimel) astrotsüütide ja neuronite surma. Lisaks on Rasmusseni entsefaliidi põdevatel patsientidel kõrge HLA antigeenide esinemissagedus. Võimalik, et neuronite vastuvõtlikkus eespool nimetatud patoloogilistele muutustele tuleneb immunogeensete tegurite tõttu.

Morfoloogiliselt eristab Rasmusseni entsefalüüti tekkivate muutuste keskne olemus. Patoloogilised protsessid ulatuvad ühe ahvenale või ühe ajupoolkera. Mõnel juhul on haiguse varajase debüüdi puhul morfoloogiliste muutuste kahepoolne iseloom, kuid esmakordne kahjustus ilmneb alati. Aju teise poolkera patoloogilise protsessi leviku võimalused on prognostiliselt ebasoodsad ja põhjustavad sageli patsientide surma.

Rasmusseni entsefaliidi sümptomid

Põhiprobleemide kompleksiks on Kozhevnikovi epilepsia - koosmõju müoklooniatega koos osalise konvulsiooniga epifertsioone. Kõige sagedasemad on (teadvusekaotuseta) motoorilised fokaalkrambid, lokaliseeritud näo või mõne jäsemega. Need võivad olla klonilised või toonikud. Paroksüsmade võimalik sekundaarne üldistamine üleminekuga kloonitoonilisse generaliseeritud epifrisisse. Müokloonus - fokaalne lihaste tõmblemine - on peaaegu püsivad. Haiguse alguses võivad nad puududa, ilmuda mõne kuu pärast või esineda koos fokaalse neuroloogilise defitsiidiga 1,5-2,5 aastat pärast epifriski debüüdi.

Fokaalseid sümptomeid esineb peamiselt keskmine hemiparees, kontralateraalselt mõjuv poolkera. Juhiku tüübi sensoorsed häired, hemiaopsia, afaasia (domineeriva poolkera häirete korral). Rasmusseni entsefalüütiga kaasnevad kognitiivsed häired vähenevad müra, tähelepanu, praktiliste kahjustuste ja oligofreenia arengule. Koos vaimupuudega.

Rasmusseni entsefaliidi etappid

Prodromaliperiood võib kesta mitu aastat. 70% patsientidest iseloomustab tekkimist lihtne fookuskaugus Convulsive paroxysms mootori tüüp. 20% -l juhtudest entsefaliit, Rasmussen avaldub epileptiline seisund. Võibolla sekundaarsete generaliseerunud epipriipide areng. Algperioodil sageduse paroxysms on tavaliselt väikesed; Lisaks sellele täheldatakse märkimisväärset kasvu. Juba avamise entsefaliidi võib põhjustada halvatust Todd - mööduv parees esinevad jäsemete pärast toimuvad need käigus epipristupa tõmblemine.

Aktiivset perioodi iseloomustab lisaks fookuskaugus neuroloogiline märke (hemipareesi, hemianopsia, gemigipestezii, kõnehäired), mäluhäired ja peaaegu konstantse müokloonia. Praeguses etapis 80% patsientidest on lihtne fookuskaugus mootor äkiline, 28% - kompleks fookuskaugus krambid, 40% - sekundaarne üldistatud, 23% - somatosensoorset. Epileptikud gemipristupy kaupa Jacksoni epilepsia, mis mõjutavad lihaseid pool keha, vastavalt mõned autorid, leitud vaid 10% juhtudest. kestuse jooksul mootori puudujääk halvatuse Todd järk-järgult suurenenud, siis tähistatakse püsiva hemipareesi, lõpuks saavad püsivad.

Enamikus patsientidest (ligikaudu 80%) stabiliseerumisperiood lõpeb mitte rohkem kui 3 aasta pärast encefaliidi ilmnemise ajast. Märgitakse konvulsioonikahjustuste sageduse stabiliseerumist ja isegi mõningast vähenemist. Kuid selle taustal jätkuvad progresseeruvad sensorimotoorsed, visuaalsed ja kognitiivsed häired. Neljandikul patsientidest diagnoositakse neuroendokriinseid häireid: enneaegne puberteet, rasvumine.

Rasmusseni entsefaliidi diagnoosimine

Prodromaalses perioodi puudumisel fookuskaugus sümptomid panna täpset diagnoosi on väga raske. Aktiivset etapi neuroloog kontrolli käigus selgub juuresolekul keskne hemipareesi suurenenud refleksid püramiidseteni märke, müoklonaalne pidev vähendamine kõnehäired, suurenenud vaimse kurnatuse, mälukaotus ja tähelepanu ja nii edasi. Rikkumine. Eristusdiagnoosis viiakse läbi intrakraniaalses kasvajad, peaaju tsüstid, entsefaliidi teiste etioloogiate teist tüüpi epilepsia lastel (Lennox-Gastauti sündroom, Landau-Kleffner sündroom, focal ajukoore düsplaasia), leukodüstroofia Schilder leykoentsefalitom ja teised.

Elektroencephalograafia aktiivsel perioodil näitab kõigil patsientidel rikkumisi. Põhirütmi aeglustumine, ehk alfa-rütmi täielik puudumine. Mõõdukas lainete aktiivsus on täheldatav mõjutatud poolkeral. Visuaalsete põldude määratlus näitab hemiaopsiat ja oftalmospopeerimisega, muutused põhjaosas sageli puuduvad.

Selleks et välistada teine ​​kesknärvisüsteemi kliiniliselt sarnane patoloogia, viiakse läbi laboratoorsed diagnostika ja tserebrospinaalvedeliku uuringud. Oluliseks diagnoosiks on dünaamika puhul arvutite skaneerimine või aju MRI.

Tomograafia patognoomilise funktsioon iseloomustavad entsefaliidi Rasmussen toetab progressiivset peaaju atroofia. Tavaliselt esimene teadaolev suureneb aja jooksul, laienemine Sylvianin lõhedest, seejärel tähistatud atroofiline muutusi convexital osakondade ajukoorde. Kui täheldatakse dünaamika tüüpiline kasvu koore atroofia tsooni levib nagu naftareostuse kohta pärgament.

Rasmusseni entsefaliidi ravi ja prognoos

Konservatiivne ravi hõlmab epilepsiavastast ravi ja katsed patogeneetiliseks raviks, mille eesmärk on aeglustada atroofiliste muutuste progresseerumist ajus. Rasvussen-entsefaliidi kaasnevad epilepsiahoogid on resistentsed epilepsia vormid. Antikonvulsantide ravi alustatakse tavaliselt valproaadi määramisega. Topiramaat, levetiratsetaam ja fenobarbitaal on ka valitud ravimid. Resistentsus paroksüsmide vastu põhjustab arstidele üleminekut kombineeritud ravile. Valproaadi soovitatavad kombinatsioonid topiramaadi või levetiratsetaamiga, topiramaat levetiratsetaamiga. Mõne patsiendi puhul on valproaadi ja karbamasepiini kombinatsioon efektiivne, kuigi viimane on vastunäidustatud monoteraapiana müoklooniliste ilmingute süvenemise tõttu. Mõned autorid viitavad nootropiili suurte annuste intravenoossete infusioonide ajutisele krambivastasele toimele.

Patogeeetilise ravi meetodite osas pole veel ühtegi konsensust. Immunosupressiivne ja immunomoduleeriv ravi, viirusevastaste ravimite ja glükokortikosteroidide määramine. Immuunglobuliinravi on viimasel ajal alustuseks kasutatud järjest enam. Nagu sümptomid progresseeruvad, lisatakse neile kortikosteroide (deksametasoon, metüülprednisoloon). Positiivse tulemuse puudumisel jätkub selline ravi immunosupressiooniga, kasutades asatiopriini või tsüklofosfamiidi. Sidovudiini, atsükloviiri, interferooni kasutamise viivitamatu ravi tõhususe andmed ei ole veel kättesaadavad. On võimalik läbi viia plasmapheesis, immunosorptsioon.

Entsefaliidi varajastes staadiumides toimuv kirurgiline ravi võimaldab saavutada 23-52% -l patsientidest jätkusuutliku remissiooni. Seda teostavad neurokirurgid ja see koosneb funktsionaalsest või anatoomilisest hemisfrakestoomist. Esimesel juhul kahjustatud poolkera on "välja lülitatud", lõikades kõik selle ühendused, teisel pooleldi või selle osa kirurgilisel eemaldamisel.

Enamikul juhtudel on Rasmusseni entsefalüütiline ebakindel prognoos. Välja arvatud üksikud haiguse spontaanse stabiliseerumise juhtumid, on patsientidel raske motoorne ja kognitiivne defitsiit. Surm võib esineda 3 kuni 15 aastat alates enesfaliidi debüüt.

Entsefaliit - mis see on? Tüübid, sümptomid ja ravi, tagajärjed, prognoos

Entsefaliit on hirmutav diagnoos, mis on seotud puude ja suure riskiga elule. Enamik inimesi on kuulnud puukentsefaliidi, kuid haiguse põhjuseks võib olla meningokokk, viirused, isegi süüfilis ja arvukad vaktsineerimised.

Rasked aju- ja fookusnähud, mis näitavad põletikulise protsessi paiknemist ajus, jätavad sageli ravitavaid neuroloogilisi tagajärgi.

Kiire üleminek lehele

Entsefaliit - mis see on?

Entsefaliit on põletik, mis tekib otse ajus. Haigus on epideemiline (hooajalised haiguspuhangud või epideemiad piiratud piirkonnas).

Lisaks ägeda vormile võib ensüfaliit olla asümptomaatiline või gripilaadne. Kuid raskete sümptomite puudumine ei vähenda tõsiste komplikatsioonide tekke riski. Haigus kulgeb fookuses (piiratud ajuosa põletik) või hajus (valatakse).

Sageli nii diagnoositud ja entsefaliidi ja meningiit (ajukelme), mis raskendab haiguse kulgu ja prognoosi halvendab isegi kohest ravi.

Entsefaliidi põhjused:

  • bakterid - meningokokk, treponema kahvatu, põhjustab süüfilist;
  • Viirused - konkreetse puukentsefaliidi viirus, herpes, leetrite, tuulerõuged ja punetised patogeeni Säästud - unine entsefaliidi;
  • erinevatest rühmadest pärit patogeensed mikroorganismid - toksilisus, malaaria, tüüfuse ja marutaudi põhjustaja;
  • vaktsineerimine - DTP, vaarumerasv (eriti kui vaktsineerimiskava ja vaktsiinide manustamise reegleid ei järgita);
  • autoimmuunsed häired - leukoentsefaliit, reumaatiline haigus;
  • kemikaalide raske sissehingamine, süsinikmonooksiid.

Tõkkev tõmbamine entsefaliit

Tõukekeha viiruslik entsefaliit on eriti levinud - nakkust esineb lindude ja näriliste parasitsioneerimise korral ixodic ticki hammustamisel.

On võimalik nakatada ja kasutada kariloomade (lehm, kits) piima, mis on nakatunud viirusega. Nakkus on juba 2. päeval satub verre, kuid sümptomid avalduvad 2-3 nädalat pärast hammustada, kui infektsiooni toidu kaudu peiteaeg taandatakse 4-7 päeva.

Spetsiifilise entsefaliidi puhanguid registreeritakse ajavahemikus mai-juuni ja august-september. Sellisel juhul kannatab kohalik elanikkond 90% -l juhtudest asümptomaatilisel kujul encefalitidena. Epidemioloogiliselt ebasoodsas olukorras olevates piirkondades on elanikkonnale soovitav vaktsineerida spongioosne entsefaliit.

Encefaliidi sümptomid täiskasvanutel

Entsefaliit tekib kõige sagedamini äkkselt, patsiendi seisund halveneb järsult ja iseloomulikud sümptomid viitavad ajukahjustusele. Entsefaliidi esimesed tunnused:

  1. Peavalu vajutamine, kogu peas katmine;
  2. Temperatuuri tõus 38 ° C ja kõrgemale, nõrkus ja muud mürgistuse nähud;
  3. Ebatavaline oksendamine, mille puhul patsient ei tunne heastamist;
  4. Letargia ja rahustid kuni stop riik vastuse puudumise ükskõik välistele stiimulitele (eredad tuled, valju heli, kihelema) või kooma.

Encefaliidi sümptomid täiskasvanutel

Järgmised fookuse sümptomid näitavad aju kahjustust konkreetses piirkonnas:

  • Otsmikusagarate - mootor afaasia (patsient ütleb ebaselge, nagu oleks tal putru suus), uskumatud kõnnak ja joonistus seljad konkreetse kokkuklapitavad huuled torusse, märke järsk langus mõistus (loll nalju, liigne jutuhimu);
  • Ajutine lülisamba - keele kõne täielik mõistmise puudumine kuulmiskaotuse puudumisel, jäsemete või kogu keha krambid, visuaalse ülevaatuse piiramine;
  • Parietaalrakkudes tüvele - ühepoolse tundlikkuse puudumist organismis, võimetus matemaatilise konto vastu eitamine patsiendi enda väiteid juuresolekul suur hulk tema jäsemed või nende pikenemine;
  • Kõhulihas - sädemed silmadel, piiratud vaade ühel / mõlemal silmal, kuni pimeduseni;
  • Väikeaju - lihasnõrkus kogu keha, kalle suunas jalgsi (võib langeda), millega kooskõlastatakse udune koos niitmisliigutustega, rütmiline begane silmad küljelt küljele (horisontaalne nüstagm);
  • Ajukelme (meningoentsefaliit) - koos, entsefaliit avaldub tugev peavalu, valguskartus ja kange kael (pea tahapoole, kaela liikumist raske ja valus).

Entsefaliidi, patogeeni tüübid

Üldine kliiniline pilt on iseloomulik kõigile entsefaliidi tüüpidele. Kuid teatud vormidel on dramaatilised erinevused ja spetsiifilised sümptomid:

Tõkkev tõmbamine entsefaliit

Kui patsiendil on neurotroopiline viirus, on naha ülemine osa (nägu, kael, rinnus) ja silmad (sklera süstitud) punetavad. Haigus võib esineda kahjustamata närvisüsteemi palavikuga ja lõpetada 5 päeva pärast.

Rasketel entsefalshit tulu levimus meningeaalsete sümptomid (kuklaluu ​​jäikus, konkreetsed sümptomid Brudzinskogo, kerning jne), radikuliticheskih (kahju seljaaju närvijuurte) ja poliomieliticheskoy sümptomid (rippuvad pea, longus õlad, käed jõuetult rippuvad mööda keha, spastiline parees jalad).

Gripi entsefaliit

Gripi vaskulaarse aju kahjustused põhjustavad turset ja väiksemaid hemorraagiaid. Arendada gripi vastu entsefaliidi manifest halvendada patsiendi: kehaline aktiivsus, teadvuse, uimasus, krambid, kuni arengut parees ja halvatus.

Tihti liituvad trigeminaalse neuralgia, ishiase sümptomid. Võibolla koma.

Kanafilee entsefaliit

Entsefaliit, mis muudab kanepähklite kulgu komplitseerituks vähendatud immuunsusega patsientidel, esineb 3-7 päeva pärast lööbe tekkimist. Patsiendil registreeriti meningeaalsed sümptomid, krambid, aju paistetuse kiire areng.

Lammaste entsefaliit

Lastel esineb viiruslik entsefaliit sageli raskete leetritega. Närvikiudude põletikulised infiltreerumised ja närvikiudude fokaalne degeneratsioon moodustuvad 3-5 päeva pärast naha esmast löövet.

Iseloomustab korduv temperatuuri tõus, millega kaasneb ärevus ja segadus. On võimalik hallutsinatsioonid, meningiidi sümptomid, koordinatsiooni häired ja kogu keha krambid. Rasketel juhtudel tekib halvatus, vaagnaelundite funktsioon on häiritud.

Herpeetiline entsefaliit

Herpesentsefaliidi (üldistatud vormi) sümptomid esinevad kõige sagedamini vastsündinutel, sest nad on esimest tüüpi herpesviirus nakatunud. Esiteks tekib ajus paistetus ja tekivad hemorraagia, seejärel tekib ajukoe fokaalne nekroos. Enamikul juhtudel esineb eesmine või ajutine vähk kahjustusi.

Reumaatiline entsefaliit

Seda entsefaliidi vormi diagnoositakse sageli 1 kuu pärast kurguvalu. Olulist rolli mängib keha sensibiliseerimine ja ebapiisav autoimmuunreaktsioon. Samaaegselt aju kahjustusega tekib tihti reumaatiline põletik südames ja liigeses.

Jaapani entsefaliit

Jaotatakse Aasia riikidesse, edastatakse sääskede hammustustega. Sageli esineb seerumi meningiidi ja raskete nakkus-toksiliste sündroomide sümptomite ülekaalu suhtes.

Encefalitis Economo

Epideemiline entsefaliit, mida nimetatakse letargiaks või unehäireks, on parkinsonismi kujunemine ohtlik. Düstroofia asemel kulgeb pikk kurgus ganglionararm. Harilikule valguse reaktsioonile iseloomulik tunnus on nõrkade õpilaste majutus.

Encefaliidi tagajärjed Economo on üsna tõsised: patsient sureb aeglaselt ammendumisest ja sellega seotud haigustest, mis süvendab parkinsonismi ilminguid.

Entsefaliidi ravi, ravimid

Aju-entsefaliit nõuab radikaalseid meetmeid, et päästa patsiendi elu ja pikaajalist järelkontrolli, et minimeerida neuroloogilisi mõjusid.

Ligikaudne ravirežiim:

  • etiotropic teraapia - intravenoosne antibiootikumide või viirusevastaste ainetega (immunoglobuliinide Tsitozinarabinoza) sõltuvalt patogeeni;
  • sümptomaatiline ravi - palavikuvastased, valuvaigistid;
  • võitlus ajuturbe vastu - mannitooli, furosemiidi, dikarbaani lisamine;
  • ajukoe toitumise parandamine - nootropilised ravimid Piracetaam, pantogam, tserebrolüsiin (konvulsioonse sündroomi vastunäidustatud);
  • šokk - kortikosteroidid (prednisoloon, hüdrokortisoon, deksasoon);
  • krambivastased ained - Seduksen, oksübutüraat, heksenaal koos atropiiniga;
  • koos paresisiga - Prozeriin, Dibasool, oksasiil;
  • koos parkinsonismiga - L-Dofa.

Enamasti süstitakse ravimeid koos infusioonilahustega, mis vähendavad organismi toksilisust. Rasketel juhtudel toimub elustamine.

Entsefaliidi prognoos ja mõjud

Enamikul juhtudel, eriti rasketest sümptomitest, jätab entsefaliit neuroloogilise toime tagajärjed: strabismus, püsiv lihase toonuse vähenemine jäsemetes, peavalu, sageli täheldatud arahhnoidiidi tekkest.

Raske ja ulatusliku aju nekroos on surmaoht isegi väga õigeaegse ravi korral väga kõrge.

Seetõttu ei tohiks me eirata vaktsineerimist (vaktsineerimist) teatud tüüpi entsefalüüti vastu, kui reisite selle haigusega ebasoodsasse olukorda asuvatesse piirkondadesse.

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunne entsefaliit on haigusseisund, mille korral on mõnel päeval ja nädalal üsna elav mäluhäired, käitumishäired, psühhoos ja mõned ebatavalised liigutused. See on tingitud oma närvirakkude antikehade moodustumisest. Võimalik, et kõige ilmsemini kirjeldati seda olukorda 2012. aastal Suzanne Kaheleni raamatus, kes ise haigestus. Ta avaldas raamatu "Minu hullumeelne kuju" ja tegelikult on see pealkiri selle haiguse kogu olemus. Autor on noor tüdruk, kes sai haigeks, arstid püüdnud pikka aega välja selgitada oma seisundi põhjused. Ta oli meeleheitel, nagu ta ise kirjutab, ja siis, tänu õigele diagnoosile, ta täielikult taastunud - ta taastunud nii palju, et võiks kirjutada huvitavat ja põnevat raamatut, mis sai ameeriklastest bestselleriks.

Haigust ennast kirjeldati mitu aastat varem. 2005. aastal avastati esimesed juhtumid noorte naiste seas, kes kannatasid samaaegselt ka seletamatu olemuse käitumise ja munasarjakasvaja käitumise rikkumisega. Sellest tulenevalt tehti eeldus selle haiguse nn paraneoplastilise olemuse kohta, st see haigus, mis on põhjustatud kasvaja ja tema enda närvisüsteemi immuunsüsteemi ristreaktsioonist.

Mis on närvisüsteemi paraneoplastilised kahjustused, mis nad on ja miks selline eeldus tekkis? Samuti on kirjeldatud teisi paraneoplastilisi haigusi. Aju ja seljaaju mõjutavad haigused, mis kahjustavad neuromuskulaarset ristmikku ja kahjustavad perifeerseid närve. Samal ajal areneb kliinik või entsefaliit, st äge seisund, kus inimene käitub ebaõigesti: tal on psühhoos, tal on ebatavalised liikumised, ta kaotab mälu, võib ta kattaoonia, kooma või müeliidi alla sattuda, kui inimesel on seljaaju kahjustus aju. See võib olla polüneuropaatia närvikahjustus, kui esineb nõrkust või neuromuskulaarsed ülekandehäired, kui tekib väsimus ja lihaste tugevus.

Kõik see tuleneb närvisüsteemi erinevate struktuuride autoantikehade moodustamisest, nimelt rakusisestest antigeenidest - need on antikehad, mida praktikas nimetatakse Anti-Hu, Anti-Jo, Anti-Ro, need on närvisüsteemi intratsellulaarsed antigeenid. Kesknärvisüsteemi närvirakkudel paikneb pealmine antigeen. Üks neist on NMDA retseptor, millest me räägime üksikasjalikult täna. Näiteks on Lambert-Eaton'i sündroomil neuromuskulaarsed sünapsid paiknevad antigeenid, näiteks kaltsiumist sõltuvad kanalid.

Seega, haiguse paraneoplastilise olemuse kinnitamiseks on vaja mitmeid tegureid, nimelt kasvaja enda olemasolu, antikehade esinemist ja tõendeid selle kohta, et need antikehad seostuvad otseselt immuunsüsteemiga ja põhjustavad sama patsiendi nägemist neuroloogilises sündroomis. Ja 2007. aastal, see tähendab kaks aastat pärast kasvajaga noorte naiste vaimsete häirete ägeda arengu esinemissageduse esimest kirjeldust, professor Dalmau kinnitas seda seost kasvaja, antikehade moodustumise ja vastavate kliiniliste ilmingute vahel. Ta rakendas antikehasid, mis saadi patsientide verest, tserebrospinaalsest vedelikust, loomade närvikoes ja teatas, et nende bioloogiliste vedelike antikehad seonduvad peamiselt hipokampuse koega. Ja siis, tänu kolokaliseerimise meetodile, mis oli lisatud samadele jaotistele lisatud tuntud antikehadega, sai selgeks, et need on antikehad NMDA retseptoritele.

NMDA retseptorid on retseptorid, mis edastavad signaale närvisüsteemis. Neurotransmitter on glutamaat, ja nad on laialdaselt esindatud kõikides närvisüsteemi osades. Praegu on kirjeldatud 300-500 inimese juhtumit ja asjaolu, et need antikehad on suunatud NMDA retseptoritele, määrab haiguse kliinilise pildi järgmiselt. Need antikehad seonduvad retseptoreid ja indutseerivad nende sisestuma st sukeldamisele neuronite vastavalt nad lähevad pinnast eemale, ja selgub, et halveneb ülekandesüsteemi kaudu nende retseptorite ja nõrgestatud signaali lastakse läbi need glutamaatretseptoritele. Glutamaat on erutusvõimeline neurotransmitter, mis annab närvirakkude vahel tingimisi positiivse signaali. Kuid kuna paljud neist retseptoritest ekshibeerivad inhibeerivaid neuroneid - GABA neuroneid - selgub, et inhibeerimine, see tähendab inhibeerivate neuronite põlemise vähenemine, põhjustab eelistandardis olevate ühendite lagunemist. Tuleb välja, et negatiivse mõju vähendamine, see tähendab mõju piiramine, viib asjaolu, et eesnäärme süsteem muutub aktiivsemaks, mis toob kaasa psühhoosi, katatoonia kliiniku arengu, kogu meie ebatavalise kliinilise pildi.

On teada, et nende antikehade määratlus äsja diagnoositud skisofreeniaga patsientidel, mida varem peeti skisofreeniaks, annab positiivse tulemuse kuni 10% juhtudest. Võite spekuleerida ja öelda, et kuni 10% värskelt diagnoositud skisofreenia täiskasvanueas võib olla autoimmuunne, et on täiesti ravitav, et korraga on tehtud üsna suur nihe teadvuses psühhiaatrite ja neuroloogide seoses diagnoosimise ja ravi vaimuhaigus. See haigus esineb peamiselt alla 30-aastastel naistel ja enam kui pooled neist on kasvajad, nagu me alguses ütlesime. Kasvajad on peamiselt munasarja teratoomid, milles on esindatud erinevad kuded. Need on nende antikehade generaatorid, mis seejärel ristsiduvad immuunsüsteemiga.

Selle haiguse raviks ravi vastab paljude autoimmuunhaiguste, nimelt immuurvsupressioon kortikosteroidi plasmafereesil elueerimist Nende antikehade aktiivsuse vähenemine B-rakud, mis toodavad antikehi manustamisega monokloonseid antikehi, näiteks retseptori CD20, mis on paigutatud B-rakkudel; ravim "Rituximab" või vähem spetsiifiline immuunsupressiivne teraapia süstimise vormis "Tsüklofosfaan". Diagnoosimise ja ravi osas on väga oluline esmane kasvaja kindlaks teha ja seda eemaldada.

Täna on kõige ilmekam näide sellest, kuidas mulle teadaolevalt kasvaja eemaldamise tulemusena teada saada, nooremat tüdrukut, kes oli kuue kuu jooksul refraktaarne, st reageerimata, epilepsiaga mitteseonduv seisund, mis on väga haruldane ja eluohtlik olukord. Ei immuunsupressiivne teraapia ega antiepileptikumravi ei olnud efektiivsed. NMDA-retseptori antikehade poolt põhjustatud entsefaliidi diagnoosimiseks andsid munasarjade uuringud mitmesuguseid tulemusi, kuid hoolimata asjaolust, et ta oli sellises tõsises seisundis, tuli laparoskoopiline operatsioon munasarjade eemaldamiseks ja selle staatuse taastumisel. See tähendab, et kasvaja kindlakstegemiseks ja selle õigeaegseks raviks on võimalik dramaatiline paranemine.

Seega on meie riigis nüüd autoimmuunse entsefaliidi diagnoosimine ja teadlased üle kogu maailma saavad meile selgeks, et mitte kõik antikehad pole veel teada. Kuna lisaks juba olemasolevatele 2007-le kirjeldati nendele antikehadele antigeene uute NMDA-retseptoritena, nüüd on nende antikehade spekter ilmselt laiem, kui me teame. Seetõttu on meie töö on see, et me diagnoosida mõnedel patsientidel autoimmuunne entsefaliit, kuid me koguda materjali, mis on vajalik selleks, et juhul, kus suure tõenäosusega kohalolekul inimese autoimmuunhaigus põhjustatud antikehad rakkudele närvisüsteemi, koguneda materjali et tuvastada veel uusi, veel tundmatuid antikehi ja seega ka ravimite arengut ning nende tingimuste täpsemat diagnoosimist. Nende näidete kohtlemine võib märkimisväärselt mõjutada inimese elu.